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Qu'est-ce qui cache le diagnostic de la maladie de Shenlein-Genoch

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La maladie hémorragique la plus courante est Shenlein-Genoch. L'essence de la maladie se résume à cela. Que les thrombus apparaissent dans de petits vaisseaux en grand nombre, cela se produit dans la peau et les organes internes. Il est souvent possible de rencontrer une pathologie dans l'enfance, la fréquence d'occurrence est de 23 à 25 cas pour 10 000 habitants.

La complexité du problème reste à comprendre, car les maladies du système sanguin sont très imprévisibles. Mieux vaut commencer par ce qui conduit à l'apparition de la maladie de Shenlein-Genoch.

Raisons de l'apparence

Récemment, une version sur la cause immunitaire du développement de la maladie a reçu des preuves. À la suite d'une inflammation non infectieuse des petits vaisseaux, des dommages à la paroi se produisent, une thrombose se produit. Tout commence par le fait qu'il existe un complexe immun circulant.

Mécanisme de développement

Avec l'apparition de complexes immuns circulants dans la circulation sanguine générale, ils se déposent à la surface de la paroi vasculaire et l'endommagent. Mais cela ne se produit pas toujours, les dommages aux parois de la maladie de Shenlein-Genoch peuvent être causés par des virus, bactériens, en particulier, des infections streptococciques, des vaccinations, des allergies aux médicaments, des aliments, des parasites, une hypothermie. Lors de la première manifestation de la maladie et lors de son exacerbation, une personne est perturbée par l'urticaire ou une autre manifestation d'une allergie.

Classification

Il est préférable de commencer à considérer les manifestations de la maladie avec une classification qui donne une image vivante et complète du cours. La classification optimale est donnée par Lyskina G. A. en 2000.

Le formulaire prévoit le développement de la maladie:

  • période initiale;
  • période d'amélioration;
  • période d'exacerbation.

Selon la forme clinique - forme simple et forme mixte.

Les syndromes cliniques sont cutanés, articulaires, abdominaux et rénaux.

Par gravité, on peut distinguer:

  • légère, elle se manifeste par un état général satisfaisant, des éruptions cutanées légères et éventuellement le développement de douleurs articulaires (arthralgie);
  • la moyenne a des manifestations sous la forme - l'état général est moyen, les éruptions cutanées sont abondantes et la douleur dans les articulations est plus prononcée. De plus, périodiquement, des douleurs dans l'abdomen, dans l'urine, il y a un mélange de sang et des traces de protéines;
  • forme sévère - l'état général devient sévère, les éruptions cutanées deviennent abondantes, il y a constamment une nécrose, un gonflement chronique et également des douleurs abdominales. Saignement de l'estomac ou des intestins, un mélange de sang dans l'urine, une insuffisance rénale aiguë peut se développer.

De par la nature du flux, il existe:

  • cours aigu, dure jusqu'à 2 mois;
  • fuites prolongées jusqu'à 6 mois;
  • plus de six mois vaut parler de chronique.

Symptômes

La maladie de Shenlein-Genoch peut affecter les vaisseaux de n'importe quelle zone, comme les poumons, le cerveau et ses membranes. Les symptômes les plus courants des maladies de la peau. Des dommages symétriques aux extrémités, la zone des fesses se produit, moins souvent des symptômes se produisent sur la peau du corps. Il se manifeste par une éruption papulo-hémorragique, qui peut être complétée par l'apparition de cloques. Toute l'éruption est du même type et a une base inflammatoire; dans les cas graves, il existe des zones de nécrose au centre avec la formation de croûtes, qui laissent une pigmentation pendant une longue période de temps. Pendant la pression sur l'un des éléments, l'éruption ne disparaît pas.

La survenue d'un syndrome articulaire se produit avec la peau. Des manifestations sur la peau dans certains cas avec la maladie de Shenlein-Genoch peuvent se produire plusieurs heures ou jours après que toutes les articulations principales sont devenues douloureuses, telles que: genou, ulnaire, hanche. Après quelques jours, la douleur disparaît, mais lorsqu'une nouvelle vague d'éruptions cutanées se produit, elle réapparaît. Dans certains cas, les lésions articulaires sont persistantes, ce qui ressemble à la polyarthrite rhumatoïde dans son tableau clinique..

Il est possible de rencontrer le syndrome abdominal dans l'enfance dans certains cas, il survient plus tôt que les manifestations cutanées, ce qui affecte négativement la qualité du diagnostic. Le principal symptôme est une douleur intense à l'abdomen, elle peut être à l'étroit ou constante, parfois son intensité est importante. Cela se produit en raison du fait qu'une hémorragie se produit dans la paroi de l'intestin. De plus, la paroi peut être imprégnée de sang, des saignements se produisent, y compris dans les zones de nécrose, de méléna (fèces noires), de vomissements sanglants et il peut y avoir du sang frais dans les fèces. L'envie d'aller aux toilettes peut être fausse ou fréquente, parfois la constipation se produit.

Initialement, la température augmente, le nombre de leucocytes dans le sang augmente. Si le saignement est important, une anémie se développe, ce qui provoque un évanouissement. Avec des vomissements abondants, le corps perd du liquide et des chlorures. Dans les tests de coagulation sanguine, le nombre de plaquettes augmente, la coagulation augmente.

La durée du syndrome abdominal est de 2 à 3 jours, la douleur peut être remplacée par une période indolore, qui dure de 1 heure à 3. Pour cette raison, le médecin peut distinguer la pathologie Shenlein-Genoch des affections aiguës nécessitant une intervention chirurgicale. lorsqu'une partie de l'intestin s'introduit, inflammation de l'appendice, torsion du kyste ovarien et sa présence, perforation de l'ulcère intestinal.

Parfois, le syndrome rénal se manifeste par une glomérulonéphrite aiguë, dans laquelle il y a du sang dans l'urine, et des protéines y sont également présentes. La pression augmente rarement avec cette forme de la maladie.
Les organes ne sont pas immédiatement affectés, cela peut prendre de 1 semaine à 4, mais les signes se font sentir d'une semaine à plusieurs mois, tout peut se terminer par une évolution prolongée ou chronique.

Une forme pulmonaire est rare, ce qui peut entraîner le développement d'une hémorragie pulmonaire, elle peut entraîner la mort. Le purpura Shenlein-Genoch avec lésions cérébrales est également rare. Avec elle, les membranes du cerveau sont affectées, un mal de tête se produit, des convulsions qui ressemblent à l'épilepsie se produisent. La température passe de 38 à 39 degrés.

Diagnostic de pathologie

Le diagnostic peut être très difficile sur la base d'un simple examen et d'un recueil de plaintes. Pour confirmer leurs suppositions, les médecins prescrivent des méthodes d'examen supplémentaires. Fondamentalement, le sang périphérique est utilisé pour cela. Il augmente le nombre de globules blancs, accélère la vitesse de sédimentation des érythrocytes, augmente le nombre de plaquettes et d'autres globules sanguins.

L'analyse d'urine permet de compléter la présentation, surtout en cas de lésion rénale. Si l'urine change, une évaluation de l'état fonctionnel des reins est effectuée. En cas de douleur abdominale, le patient nécessite une surveillance supplémentaire de la dynamique.

Traitement des maladies

Dans tous les cas, le patient doit être hospitalisé, car le risque de saignement est toujours présent. Le respect du repos au lit, qui dure trois semaines, est montré, augmentant progressivement l'activité. Il élimine complètement la possibilité d'hypothermie, ainsi que les allergies que les aliments ou les médicaments peuvent provoquer..

Les aliments doivent être complètement exclus du régime:

  • cacao;
  • café;
  • chocolat et articles en chocolat;
  • les agrumes;
  • baies fraîches de fraises et de fraises, ainsi que plats à base de celles-ci;
  • les types de nourriture individuellement intolérables doivent se méfier.

L'apport d'antibactériens ainsi que de médicaments du groupe sulfonamide est également limité à tous les types de vitamines. Ce sont ces médicaments qui peuvent provoquer le développement d'une réaction allergique dans le corps, entraînant une exacerbation de la vascularite. Les médicaments antibactériens, qui appartiennent au groupe des médicaments faiblement allergènes, sont prescrits pour une pathologie de fond ou des maladies infectieuses concomitantes, la rifampicine, la céporine appartenant à ce groupe. Une indication de médicaments antibactériens pour la vascularite peut être la tuberculose ou la pneumonie croupeuse..

Avec le développement du syndrome articulaire, même s'il s'accompagne d'une augmentation de la température, les modifications du côté sanguin ne doivent pas être prescrites aux antibiotiques. La cause de la vascularite n'est pas l'infection et elles seront tout simplement inutiles.

En cas de défaite avec vascularite hémorragique, la nomination d'entérosorbants est montrée, le charbon actif peut être un exemple. De plus, des médicaments sont utilisés pour supprimer une réaction allergique et la physiothérapie est également utilisée dans le traitement. Cependant, l'efficacité de tous les médicaments ci-dessus dans le traitement de la vascularite reste douteuse. Avec le syndrome abdominal, l'administration d'antispasmodiques est indiquée en cas de développement d'un syndrome douloureux sévère avec vascularite. Les médicaments de ce groupe sont les no-shpa et baralgin bien connus..

Avec la vascularite, l'utilisation de désagrégants, tels que les carillons ou la pentoxifyline, est indiquée, son analogue est trental. La durée du traitement de la vascularite est d'environ trois mois. Si le cours de gravité modérée est indiqué avec deux désagrégants, et s'il est chronique, le médicament Plaquenil est ajouté au traitement, c'est Delagil. Un tel traitement de la vascularite peut durer jusqu'à 1 an. Tous les traitements de la vascularite sont complétés par la stabilisation de la membrane cellulaire, comme les vitamines A et E, ainsi que le déméphosphone.

Avec une activité vasculaire élevée associée à un syndrome abdominal et cutané, l'utilisation de la prednisolone en association avec l'héparine est indiquée. Si seule la prednisolone est prescrite, cela contribuera à augmenter la coagulation sanguine. De plus, à des fins de prophylaxie contre la vascularite, l'héparine est indiquée. En cas d'annulation d'héparine, il est indiqué de réduire progressivement la dose, et non la fréquence d'administration.

S'il y a une évolution rapide ou subaiguë de la glomérulonéphrite, le médecin peut prescrire des immunosuppresseurs en combinaison avec de la prednisone et de l'héparine, des médicaments qui empêchent la coagulation sanguine sont également prescrits, le représentant de ce groupe est le carillon. Dans tous les cas, il vaut la peine de rechercher la cause de la pathologie, puis d'y porter une attention particulière.

Dans le cas d'un traitement de la vascularite correctement prescrit, il est possible d'éliminer et de réduire le syndrome abdominal, son intensité diminue plusieurs jours après le début du traitement par l'héparine. Les variantes cutanées et articulaires de la vascularite sont plus persistantes au cours de leur évolution et plus difficiles à traiter. S'il n'y a qu'une éruption cutanée dans les jambes et les pieds sans l'apparition d'autres symptômes, aucun traitement n'est requis. Dans certains cas, des applications locales sont utilisées, et l'éruption elle-même n'est pas dangereuse et après un certain temps passe d'elle-même.

Il existe des preuves que, avec certains facteurs indésirables, une exacerbation de la vascularite peut survenir. Ils peuvent être: surmenage psycho-émotionnel, crises de colère, stress. Pendant la période de traitement, un repos psychologique complet est montré, l'administration de sédatifs ou de tranquillisants est montrée dans le contexte du traitement principal de la vascularite.

Pronostic de la maladie

Les statistiques montrent que 60% des patients retrouvent la santé en un mois et 95% au cours de l'année. Le développement d'une néphrite chronique affecte 1 à 2% des patients atteints de vascularite. Le taux de mortalité est d'environ 3% ou moins, en raison de complications associées à des dommages aux organes internes, en particulier la néphrite chronique.

Supervision du médecin

En l'absence de complications rénales, l'enfant est enregistré auprès de son pédiatre pendant cinq ans après la fin du traitement de la maladie de Shenlein-Genoch. Tous les six mois, l'enfant doit être examiné par le dentiste et ORL pour désinfecter en temps opportun les foyers d'infection. Sont également présentés des tests pour la détermination des œufs de vers dans les fèces, une fois tous les quatre mois et après les infections respiratoires aiguës, un test d'urine est effectué. Les vaccinations sont contre-indiquées pendant 2 ans, aucun traitement n'est requis comme prévu.

Mesures préventives

Pour prévenir le nouveau développement de la vascularite, vous devez traiter activement tous les foyers d'infection chronique, ainsi que pour empêcher leur développement. Il n'est pas nécessaire de prendre des médicaments antibactériens ou autres sans indications strictes à cet effet, en particulier à cet égard, il n'est pas souhaitable de prendre un groupe de tétracyclines, la lévomycétine, il est complètement nécessaire d'exclure les contacts avec des allergènes probables.

Une personne qui a une vascularite ou après un traitement est contre-indiquée dans les vaccins contenant des antigènes bactériens. Un exemple serait un vaccin contre la tuberculine, il peut provoquer une rechute grave de la maladie. Le retour de la période active de vascularite peut provoquer une hypothermie, l'utilisation de boissons alcoolisées, des imprécisions nutritionnelles, un stress physique.

La vascularite diagnostiquée et traitée en temps opportun devient la clé pour prévenir les complications, notamment rénales. Lorsqu'une éruption cutanée incompréhensible apparaît chez un enfant, une douleur abdominale doit être examinée par un pédiatre. Sous réserve de recommandations, la maladie ne se fait pas sentir longtemps..

Syndrome de Shenlein-Genoch, symptômes et traitement

Cette maladie est également connue sous le nom de purpura anaphylactique. Le terme «syndrome de Shenlein-Genoch» a été choisi car la pathogenèse de cette maladie n'est pas élucidée. Les formes moins prononcées de la maladie sont probablement beaucoup plus courantes qu'elles ne le sont supposées..

Symptômes Une triade typique: purpura, douleur dans l'abdomen et les articulations - n'est pas observée dans tous les cas. Les formes monosymptomatiques du cours sont d'une complexité diagnostique particulière..

1. Changements cutanés. Le premier symptôme est des démangeaisons. Après cela, des éruptions cutanées maculopapuleuses ou urtikarnye surviennent, qui deviennent progressivement hémorragiques. Le diamètre des éléments individuels atteint 0,5-1 cm et leur fusion est possible. Contrairement à d'autres formes de purpura, la palpation révèle principalement une infiltration inflammatoire. Le plus souvent, des changements sont notés sur la surface avant des membres inférieurs, mais toutes les parties du corps et même la cavité buccale peuvent être affectées. Généralement; le corps et le visage ne sont pas affectés. En règle générale, les éruptions cutanées sont symétriques. En 2 semaines, les modifications subissent un développement inverse avec formation de lésions pigmentées contenant de l'hémosidérine. Pendant la crise, avec des éléments anciens, vous pouvez voir de nouvelles éruptions cutanées. Dans 20% des cas, le purpura est le seul symptôme. La moitié des patients observent un gonflement des mains et des pieds. Des changements ressemblant à un érythème polymorphe sont également décrits..

2. Le tractus gastro-intestinal. 40 à 50% des patients se plaignent de douleurs abdominales coliques. Ils sont souvent associés à des saignements, qui peuvent mettre la vie en danger. Habituellement, la douleur apparaît après des éruptions cutanées. Ils présentent une difficulté diagnostique s'ils sont le symptôme initial. La chirurgie est souvent effectuée, dans laquelle le chirurgien voit une muqueuse œdémateuse avec des hémorragies pétéchiales. L'invagination est considérée comme une complication formidable..

3. Les articulations sont affectées chez 60 à 80% des patients, généralement après des changements cutanés. La douleur n'est le plus souvent pas prononcée, un gonflement périarticulaire modéré prédomine, un épanchement est rarement observé. Surtout les articulations du genou et de la cheville sont affectées, la migration des lésions n'est presque pas observée.

4. L'implication dans le processus rénal, en règle générale, passe inaperçue, avec une étude approfondie, elle est trouvée chez 40% des patients. Le plus souvent, elle se manifeste dans les premières semaines de la maladie avec une hématurie et une protéinurie. Moins de 10% des patients trouvent une image détaillée du jade. Le pronostic des lésions rénales est également favorable, et ce n'est que dans de rares cas que des formes chroniques de l'évolution se développent.

D'autres manifestations de la maladie peuvent inclure des troubles neurologiques, une hépatomégalie, une iritis, une myocardite, une pneumonie et des hémorragies dans la couche graisseuse sous-cutanée ou les muscles.

Données de laboratoire. Aucun changement spécifique n'est détecté. Pour la plupart, la leucocytose se trouve avec une augmentation du nombre de granulocytes neutrophiles, dans certains cas avec un décalage de la formule vers la gauche et une augmentation de la basophilie des granules. Dans le domaine des éruptions urticariennes, le nombre d'éosinophiles augmente souvent. Dans les formes chroniques du cours, le niveau de monocytes augmente souvent. Le nombre de plaquettes ne change pas et les globules rouges ne diminuent qu'avec des saignements sévères. ESR est généralement augmenté modérément. Au stade chronique, le niveau de y-globulines augmente souvent. Les temps de saignement et de coagulation sont normaux, le phénomène de Rumpel-Leed est surtout positif.

Le diagnostic en présence de modifications cutanées n'est pas difficile: le violet avec une infiltration palpable est caractéristique. Il est principalement symétrique et localisé principalement dans la moitié inférieure du corps, si la fonction du système de coagulation sanguine n'est pas altérée. Souvent, les infections des voies respiratoires précèdent son apparition. Difficile et même parfois impossible à diagnostiquer avec des écoulements viscéraux. Dans chaque cas, il est nécessaire d'analyser soigneusement les facteurs étiologiques, en particulier les produits alimentaires, les médicaments, les infections, etc. Il n'existe pas de tests de diagnostic fiables. Vous ne pouvez pas sous-estimer les dangers des échantillons provocateurs, mais dans certains cas, ils doivent encore être utilisés pour déterminer la pathogenèse de la maladie.

Ce syndrome doit être différencié des autres types de purpura non thrombocytopénique (pour les infections toxiques, telles que la septicémie, l'infection à méningocoques, les rickettsioses et moins fréquemment pour la typhoïde, la tuberculose, la diphtérie, la scarlatine, la grippe) et d'une forme vasculaire d'allergie médicamenteuse. Dans ce dernier cas, des formes transitoires sont possibles, ce qui complique le diagnostic.

Occurrence, bien sûr. Le plus souvent, les enfants et les adolescents sont malades. Cette forme se distingue de la maladie adulte, cependant, malgré certaines différences cliniques, il n'y a aucune raison de cette séparation. Les hommes souffrent plus souvent que les femmes (3: 1). Il a été signalé que la maladie survient principalement en automne et au printemps de l'année. Sa durée chez l'enfant est en moyenne de 4 semaines; chez l'adulte, des formes chroniques de l'évolution de la maladie sont également observées. Chez les enfants et les adultes, des rémissions sont possibles.

La prévision est généralement favorable. Le plus grand danger est les saignements intestinaux massifs, l'invagination intestinale et les lésions rénales progressives, qui surviennent très rarement. Plus tôt il se manifeste, plus le parcours est lourd.

Morphologie. L'examen histologique révèle principalement une vascularite avec exsudation et infiltration massives, et parfois avec des changements nécrotiques dans les artérioles, les capillaires et les veinules. Au stade aigu, une infiltration granulocytaire est détectée, et avec des modifications urticariennes, un grand nombre d'éosinophiles. Les globules rouges émergent également de la circulation sanguine. Le gonflement secondaire et la prolifération des cellules endothéliales, la formation de leucocytes et de thrombus plaquettaires se produisent. Des changements similaires dans les vaisseaux sanguins peuvent être à l'origine de dommages aux organes internes. La glomérulite focale se trouve souvent dans les reins. Sur la base des données histologiques, il semble que des formes monosymptomatiques de cette pathologie soient possibles (sans altérations cutanées, mais avec atteinte rénale).

Étiologie et pathogenèse. Le concept de "purpura anaphylactique" a été proposé par Osier. Ainsi, le scientifique a voulu souligner une certaine similitude de la maladie avec les réactions anphylactiques (maladie sérique, urticaire, etc.). Ce concept a été vivement critiqué. Par la suite, ils ont commencé à attribuer un rôle important dans la pathogenèse du syndrome de Shenlein-Genoch aux processus immunitaires. Dans ce cas, les allergènes suivants sont considérés comme les principaux:

- les produits alimentaires (les cas de la maladie après des réactions allergiques au lait, aux œufs, aux céréales, au chocolat, aux bonbons, etc. sont décrits), alors qu'il n'y a que quelques rapports sur les résultats positifs d'un test provocateur;

- médicaments: pénicilline, quinine, chlorothiazide, sulfonamides (au fait, dans ces cas, un contact répété ne confirme pas toujours la genèse alléguée);

La cause de la maladie est souvent considérée comme des processus infectieux antérieurs. Dans 90% des cas, la maladie débute après des infections des voies respiratoires supérieures, cependant, l'hypothèse du rôle spécial du streptocoque hémolytique n'est pas non plus confirmée par des études bactériologiques ou sérologiques. Ainsi, la nature spécifique de la maladie est peu probable. Des hypothèses ont été avancées concernant les effets des mycobactéries, E. coli, Bordetella ou des agents pathogènes non spécifiques des infections purulentes (par exemple, bronchite chronique, granulome dentaire). Les résultats positifs (réactions tardives) d'échantillons avec des bactéries tuées ou leurs exotoxines ne peuvent pas être considérés comme des preuves sérieuses du rôle de ces facteurs infectieux, car ces types de sensibilisation sont extrêmement courants.

Jusqu'à présent, les données connues n'ont pas complètement clarifié la question du type de troubles immunitaires. Ils suggèrent l'influence des complexes immuns, car les changements histologiques rappellent très fort le phénomène Arthus. Les échantillons avec le transfert d'anticorps en introduisant le sérum approprié dans certains cas étaient positifs, mais seulement chez les patients qui ont montré une éosinophilie prononcée lors de l'examen histologique. Les résultats des tests cutanés réfutent l'opinion d'un lien avec le phénomène Arthus. Le rôle des complexes immuns est indiqué par la similitude des modifications des reins avec celles du lupus érythémateux disséminé. Enfin, il est assez souvent possible de déterminer les IgG et C3 dans le domaine des processus inflammatoires des vaisseaux sanguins de la peau. Certes, d'autres données contredisent cela, par exemple la présence de fibrinogène, considéré comme une conséquence de la persistance de la fibrine dans la zone d'une réaction allergique.

Des preuves positives de tests intradermiques peuvent servir de preuve d'une sensibilisation de type cellulaire..

Dans une expérience, de tels changements histologiques peuvent être obtenus en injectant aux animaux de laboratoire du sérum de lapins immunisés avec de l'endothélium de cobaye. Le mécanisme de l'auto-immunisation peut être jugé sur la base des observations cliniques. Ainsi, la pathogenèse du syndrome de Shenlein-Genoch n'a pas encore été étudiée. Il est possible que des mécanismes de nature toxique ou autre jouent un rôle dans son origine..

Dans des études relativement nouvelles, dans les vaisseaux de la couche papillaire de la peau, ainsi que dans les glomérules des reins, IgA, C3, properdine et fibrine sont détectés. Il existe peut-être une relation entre ce syndrome et les formes de néphrite se produisant avec des changements des niveaux d'IgA et d'IgG.

Traitement. Tout d'abord, un facteur provoquant doit être exclu (médicaments, produits alimentaires, etc.). Le centre d'infection doit être désinfecté. La désensibilisation aux antigènes bactériens était déjà réalisée dans les années 30. Dans certains cas, de bons résultats ont été décrits, mais le mécanisme de l'effet thérapeutique n'est pas clair. En général, ces méthodes ne peuvent pas être recommandées s'il existe des preuves d'un rôle pathogénétique des complexes immuns..

Le traitement symptomatique est principalement effectué, des analgésiques et un repos au lit sont prescrits. Généralement, les corticoïdes sont recommandés, bien que les résultats soient considérés différemment. Les indications de leur utilisation comprennent un gonflement douloureux, des lésions articulaires et des coliques gastro-intestinales avec ou sans saignement. Dans près du tiers des cas, les antipaludiques sont efficaces. Les médicaments immunosuppresseurs ne doivent être utilisés que pour les lésions rénales progressives sévères. Dans ces cas, ils sont associés à des doses élevées de glucocorticostéroïdes..

Maladie de Shenlein - Genoch

La vascularite hémorragique est l'une des maladies hémorragiques les plus courantes, basée sur une microtrombovasculite multiple, qui affecte les vaisseaux de la peau et les organes internes. La maladie est souvent trouvée dans l'enfance et chez les enfants de moins de 14 ans est notée avec une fréquence de 23-25 ​​pour 10 000.

L'apparition de la maladie de Shenlein-Genoch

La vascularite hémorragique appartient aux maladies immunocomplexes, dans lesquelles les microvaisseaux subissent une inflammation aseptique avec des dommages plus ou moins profonds aux parois, une thrombose et la formation de complexes immuns circulants (CEC)..

L'évolution de la maladie de Shenlein-Genoch

La raison du développement de cette pathologie est la formation de complexes immuns circulants dans la circulation sanguine. Ces substances se déposent sur la surface interne des vaisseaux sanguins, leur causant ainsi des dommages..

Les dommages vasculaires causés par les complexes immuns circulants dans la vascularite hémorragique ne sont pas spécifiques. Divers facteurs peuvent le provoquer: infections virales et bactériennes (streptococciques), vaccinations, allergies médicamenteuses, produits alimentaires, infestations parasitaires, rhume. Les premières manifestations de la vascularite et de ses exacerbations sont souvent accompagnées d'urticaire et d'autres éruptions allergiques..

Symptômes de la maladie de Shenlein-Genoch

Classification

Ce guide fournit une classification de la vascularite hémorragique G. A. Lyskina (2000).

  1. Forme (évolution) de la maladie:
    1. période initiale;
    2. amélioration;
    3. aggravation.
  2. Formes cliniques:
    1. Facile;
    2. mixte.
  3. Syndromes cliniques:
    1. cutané;
    2. articulaire;
    3. abdominal;
    4. rénal.
  4. Gravité.
  1. état général - satisfaisant;
  2. éruptions cutanées légères;
  3. arthralgie possible.
  1. état général - modéré;
  2. éruptions cutanées abondantes;
  3. arthralgie, arthrite;
  4. douleurs abdominales récurrentes;
  5. microhématurie;
  6. légère protéinurie (traces de protéines dans l'urine).
  1. état général - grave;
  2. éruptions cutanées abondantes avec des éléments de nécrose;
  3. angioedème chronique;
  4. douleur abdominale persistante;
  5. saignement gastro-intestinal;
  6. macrohématurie;
  7. le syndrome néphrotique;
  8. insuffisance rénale aiguë.
  1. aiguë (jusqu'à 2 mois);
  2. longue durée (jusqu'à 6 mois);
  3. chronique.

Clinique

Avec la vascularite hémorragique, les vaisseaux de n'importe quelle zone, y compris les poumons, le cerveau et ses membranes, peuvent être affectés..

Le syndrome de la peau est le plus courant. Avec lui, les membres, les fesses sont affectés symétriquement, moins souvent le tronc. Une éruption hémorragique papuleuse se produit, parfois avec des cloques. Les éruptions cutanées sont du même type, au début elles ont une base inflammatoire distincte, dans les cas graves elles sont compliquées de nécrose centrale et recouvertes de croûtes, elles laissent la pigmentation longtemps. Une fois pressé, les éléments de l'éruption ne disparaissent pas.

Le syndrome articulaire survient souvent avec la peau ou plusieurs heures ou jours après, sous forme de douleurs d'intensité variable dans les grosses articulations (genou, coude, hanche). Après quelques jours, la douleur disparaît, mais avec une nouvelle vague d'éruptions cutanées, elle peut se reproduire. Dans certains cas, les dommages articulaires sont persistants et persistants, ressemblent à la polyarthrite rhumatoïde.

Le syndrome abdominal est plus souvent observé dans l'enfance (chez 54 à 72% des patients), dans environ 1/3 il prévaut dans le tableau clinique, dans certains cas il précède les changements cutanés, ce qui rend le diagnostic très difficile. Le principal symptôme est une douleur abdominale sévère, constante ou crampes, parfois si intense que les patients ne trouvent pas de place au lit et crient pendant des heures. La douleur est causée par des hémorragies dans la paroi intestinale. Ces hémorragies peuvent être associées à une imprégnation sanguine de la paroi intestinale et des muqueuses, des saignements et des zones de nécrose, des vomissements sanglants, de la craie (impureté du sang dans les fèces) ou du sang frais dans les fèces, ainsi qu'une fausse envie avec des selles fréquentes ou, inversement, avec elle différé. Dès le début, une fièvre, une leucocytose plus ou moins prononcée (une augmentation du nombre de leucocytes dans le sang) est déterminée. Avec des saignements abondants, un effondrement (évanouissement) et une anémie post-hémorragique aiguë se développent. Dans certains cas, des vomissements fréquents entraînent une importante perte de liquide et de chlorures. L'hyperthrombocytose et l'hypercoagulation sont déterminées dans un coagulogramme.

Chez une proportion importante de patients, le syndrome abdominal est de courte durée et disparaît de lui-même en 2-3 jours. Les périodes de douleur intense peuvent alterner avec des intervalles indolores d'une durée d'environ 1 à 3 heures, ce qui permet de distinguer le syndrome abdominal des maladies chirurgicales aiguës des organes abdominaux. Cette différenciation est particulièrement difficile chez les patients sans manifestations cutanées articulaires et présentant des symptômes d'irritation péritonéale. Plus souvent, le syndrome abdominal imite une obstruction intestinale aiguë (invagination), une appendicite, des torsions et des kystes ovariens, une perforation des ulcères intestinaux.

Le diagnostic comparatif peut entraîner certaines difficultés pour le médecin - cela est dû au fait que la vascularite hémorragique elle-même peut provoquer toutes les maladies chirurgicales énumérées des organes abdominaux. Par exemple, de nombreux cas d'invagination intestinale (introduction d'une partie de l'intestin dans une autre) et d'obstruction de l'intestin due à la compression ou à la fermeture de sa lumière avec un hématome (en particulier chez les enfants de moins de 2 ans), la nécrose de l'intestin et sa perforation (formation d'un défaut traversant), une appendicite aiguë ont été décrites et autres complications nécessitant une intervention chirurgicale. Les difficultés de diagnostic différentiel dans cette situation conduisent au fait que certains patients atteints de vascularite hémorragique subissent des interventions chirurgicales déraisonnables.

Chez les patients adultes, le syndrome abdominal est moins fréquent et dans la plupart des cas ne sert pas de base à une laparotomie diagnostique, rarement compliquée par une obstruction intestinale et une péritonite (inflammation du péritoine). Chez les personnes âgées

l'âge, une variante abdominale de la maladie est parfois observée avec des douleurs abdominales vagues et pas toujours prononcées et des saignements intestinaux persistants, dont la source ne peut être déterminée. À la recherche d'un néoplasme malin, d'un ulcère intestinal caché ou d'un polype hémorragique dans de tels cas, ils vont souvent pour une laparotomie d'essai et un large examen des organes abdominaux. Dans la vieillesse avec vascularite hémorragique, une telle opération, qui ne produit aucun résultat tangible, se termine, en règle générale, par une atonie (absence complète de tonus) de l'intestin et une obstruction intestinale dynamique, une forte augmentation de l'intoxication générale, l'ajout d'une insuffisance cardiovasculaire et la mort du patient. Pendant ce temps, la reconnaissance correcte dans de tels cas de la maladie de Shenlein-Genoch ou même la conduite d'un traitement expérimental pour cette maladie dans des cas peu clairs sur le plan du diagnostic vous permet d'arrêter rapidement tous les symptômes et d'éviter une intervention chirurgicale inutile et dangereuse.

Le syndrome rénal est détecté chez 1 / 8-1 / 2 des patients et se développe souvent sous forme de glomérulonéphrite aiguë ou chronique - avec micro ou macrohématurie (sang dans les urines), protéinurie (de 0,33 à 30% de protéines dans les urines). L'hypertension artérielle avec cette forme de maladie rénale est rare. Syndrome néphrotique possible. Les lésions rénales ne se produisent souvent pas immédiatement, mais 1 à 4 semaines après le début de la maladie. Les signes de néphrite ne peuvent durer que quelques semaines ou mois, mais il peut également y avoir une évolution prolongée ou chronique de la maladie, ce qui aggrave considérablement le pronostic. Chez certains patients, les lésions rénales progressent rapidement et entraînent une urémie au cours des 2 premières années de la maladie. En général, les lésions rénales sont une manifestation potentiellement dangereuse de vascularite hémorragique, en rapport avec laquelle le médecin traitant doit surveiller attentivement la composition de la fonction urinaire et rénale tout au long de la maladie.

Des dommages vasculaires pulmonaires significativement moins importants sont détectés, entraînant parfois le développement d'une hémorragie pulmonaire fatale. De plus, dans des cas plutôt rares, une forme cérébrale de la maladie se développe, qui se produit avec des maux de tête, des symptômes méningés (hémorragies dans la muqueuse du cerveau), des crises épileptiformes (ressemblant à des crises d'épilepsie).

Il y a souvent une augmentation de la température (initialement jusqu'à 38-39 ° C, puis subfébrile, c'est-à-dire en dessous de 38 ° C), une leucocytose initiale petite et instable, une augmentation de l'ESR, une augmentation de la teneur en globulines dans le sérum, une hyperfibrinogénémie (une augmentation de la teneur en fibrinogène dans le plasma sanguin). L'anémie se développe à la suite d'une perte de sang.

Diagnostic de la maladie de Shenlein-Genoch

Le diagnostic de vascularite hémorragique est basé sur des données cliniques et ne nécessite pas d'études supplémentaires pour le confirmer. Dans l'analyse du sang périphérique, divers degrés de gravité de la leucocytose, une accélération accrue de l'ESR, la neutrophilie (une augmentation du nombre de leucocytes neutrophiles), l'éosinophilie (une augmentation du nombre d'éosinophiles), une thrombocytose (une augmentation du nombre de plaquettes) sont trouvées. Compte tenu des dommages fréquents aux reins, tous les patients doivent systématiquement effectuer des tests d'urine. S'il y a des changements dans l'urine, des études sont effectuées pour évaluer l'état fonctionnel des reins. Étant donné que 1/3 des patients peuvent avoir un CIVD, il est conseillé de compter régulièrement le nombre de plaquettes et, au plus fort de la maladie, d'examiner l'état d'hémostase du patient (temps de coagulation du sang veineux, résistance à l'héparine, fibrinogène et taux de fibrine dans le sang).

De grandes difficultés sont causées par le diagnostic rapide des complications du syndrome abdominal - appendicite, invagination, perforation intestinale et péritonite. Ces enfants ont besoin de la supervision conjointe d'un pédiatre et d'un chirurgien pédiatrique en dynamique.

Traitement de la maladie de Shenlein-Genoch

Une condition préalable à la thérapie est l'hospitalisation et le repos au lit pendant au moins 3 semaines, puis elle est progressivement étendue, car des exacerbations du purpura, expliquées comme purpura orthostatique, sont possibles.

Le refroidissement et les allergies supplémentaires des patients avec des aliments et des médicaments doivent être évités de toutes les manières possibles. Le cacao, le café, le chocolat, les agrumes, les baies fraîches (fraises, fraises) et leurs plats, ainsi que les aliments individuellement intolérables, sont exclus du régime..

Évitez l'utilisation d'antibiotiques, de sulfamides et d'autres médicaments allergènes (y compris toutes les vitamines) qui peuvent soutenir la vascularite hémorragique ou contribuer à son exacerbation. Les antibiotiques faiblement allergènes (zéporine, rifampicine) ne sont prescrits que pour les maladies infectieuses aiguës de fond ou concomitantes (par exemple, pneumonie croupeuse). Le syndrome articulaire, une augmentation de la température corporelle, une leucocytose et une augmentation de l'ESR ne sont pas des indications pour la nomination d'antibiotiques et d'autres médicaments antibactériens, car ils se caractérisent par une inflammation immunitaire aseptique.

Il est recommandé à tous les patients atteints de vascularite hémorragique d'administrer des entérosorbants, par exemple du charbon activé, de la cholestyramine ou du polyphepan à l'intérieur. En outre, des gouttes gastriques, des médicaments anti-allergiques (antihistaminiques), du pantothénate de calcium, de la rutine, des doses moyennes d'acide ascorbique sont prescrits et des plantes médicinales sont également utilisées. Avec tout cela, l'efficacité des médicaments ci-dessus dans le traitement de cette pathologie reste très douteuse.

Les patients ont des douleurs abdominales qui ne disparaissent pas lors de la prise de gouttes gastriques, recourent à l'utilisation de médicaments à effet anesthésique, tels que no-shpa, baralgin.

L'utilisation de désagrégants, tels que les carillons, la pentoxifylline (trental), est considérée comme justifiée. La durée du traitement est de 3 mois. En cas de gravité modérée de la vascularite hémorragique, 2 désagrégants sont recommandés, et dans le cours chronique de la pathologie considérée, le plavinyl (delagil) doit être ajouté au traitement. La durée d'une telle thérapie peut durer jusqu'à 1 an. La nomination de médicaments à effet stabilisant membranaire (vitamines A, E, diméphosphon) est également recommandée..

L'activité élevée du processus avec un syndrome abdominal, cutané et articulaire sévère est une indication pour la nomination d'une combinaison des médicaments suivants: prednisone et héparine. L'administration isolée de prednisone est dangereuse, car elle contribue à une augmentation de la coagulabilité sanguine, et il y a toujours une tendance à développer un CIVD dans cette maladie (même s'il n'y a aucun signe clair de sa présence). La prednisolone est généralement prescrite à une dose de 1 mg / kg et l'héparine - 200 à 300 UI / kg par jour, réparties en 4 à 6 injections, sous la peau de l'abdomen. Si, dans le contexte du traitement à l'héparine, le temps de coagulation du sang veineux continue d'être raccourci (moins de 8 min), la dose peut être augmentée de 1,5 fois. L'héparine ne doit pas être administrée 2 ou 3 fois par jour, car cela provoque le développement de caillots sanguins intravasculaires. Le retrait de l'héparine doit être progressif, mais au détriment de la réduction de la dose et non du nombre d'injections. Parfois, avec un tableau clinique turbulent, il faut recourir à une thérapie par perfusion, et dans ce cas, une administration optimale d'héparine peut être obtenue - par perfusion intraveineuse avec son entrée uniforme dans le corps pendant la journée.

Dans les cas graves, en plus de l'héparine et des glucocorticoïdes, 5 à 8 séances de plasmaphérèse sont prescrites. Les trois premières séances de plasmaphérèse sont effectuées quotidiennement, la prochaine fois en 3 jours. Comme médicaments de substitution, du plasma fraîchement congelé, des solutions d'albumine, du glucose sont utilisés..

Peut-être une combinaison de thérapie par pouls avec de la prednisone (15-20 mg / kg / jour pendant 3 jours) et de la plasmaphérèse.

Chez les patients atteints de néphrite subaiguë ou présentant une évolution rapide de la glomérulonéphrite, ils utilisent l'administration combinée d'immunosuppresseurs (azathioprine ou cyclophosphamide) avec des glucocorticoïdes et de l'héparine, des agents antiplaquettaires (carillons). Les cytostatiques ne doivent pas être prescrits uniquement en relation avec une évolution prolongée ou ondulée de la maladie. Il est recommandé que ces patients subissent un examen pour détecter la présence d'helminthes, de foyers d'infection, c'est-à-dire rechercher la cause.

Avec un traitement approprié, le syndrome abdominal, dont l'intensité diminue souvent en quelques heures après l'administration intraveineuse d'héparine, est généralement éliminé le plus rapidement. Les plus persistantes sont les variantes simples (cutanéo-articulaires) de la vascularite. L'apparition périodique d'un petit nombre d'éléments éruptifs sur les jambes et les pieds sans autres symptômes n'est généralement pas traitée. Parfois, ils sont traités avec des applications locales. Ces éruptions cutanées sont sans danger et après un certain temps passent spontanément.

Il existe des preuves de l'occurrence répétée d'exacerbation de la vascularite hémorragique en relation avec le stress psycho-émotionnel, le fond hystérique, les situations stressantes. Le patient bénéficie d'une paix psychologique, si nécessaire, des sédatifs et des tranquillisants sont recommandés, ce qui augmente l'efficacité de la thérapie complexe.

Prévoir

On pense que 60% des patients atteints de vascularite hémorragique se rétablissent en un mois et 95% - en un an..

La néphrite chronique se développe chez 1 à 2% des patients souffrant de cette pathologie. La mortalité dans la vascularite hémorragique est d'environ 3% et encore moins en raison de formes avec complications organiques et de cas de néphrite chronique.

Observation dispensaire

S'il n'y a pas de lésions rénales, les enfants sont enregistrés auprès du pédiatre local pendant 5 ans. Tous les six mois, l'enfant est présenté au dentiste, oto-rhino-laryngologiste pour un diagnostic et un traitement rapides des foyers d'infection les plus courants. Les excréments des œufs d'helminthes sont également examinés régulièrement. Au moins une fois par trimestre et après chaque ARI transféré, des tests d'urine sont effectués. L'exemption médicale des vaccinations est accordée pour 2 ans. Thérapie de routine non indiquée.

Prévention de la maladie de Shenlein-Genoch

Dans la prévention des exacerbations de la maladie, un rôle important est joué par la prévention des exacerbations des infections chroniques, le refus de prendre des antibiotiques et d'autres médicaments sans bonnes indications (la prise de tétracyclines, le chloramphénicol est particulièrement indésirable) et l'élimination du contact avec les allergènes. Les vaccinations et les tests avec des antigènes bactériens (par exemple, la tuberculine) sont contre-indiqués chez les patients, car ils provoquent souvent de graves rechutes de la maladie. Les rechutes peuvent également provoquer un refroidissement, un effort physique, des troubles de l'alimentation, de l'alcool.

Symptômes de la maladie de Shenlein-Genoch chez les enfants et méthodes de traitement

À ce jour, la maladie de Shenlein-Genoch (BSH) est considérée par les spécialistes comme une maladie qui affecte la microvascularisation des articulations, de la peau, du tractus gastro-intestinal (GIT) et des reins. Cette maladie est définie dans le cadre d'une vascularite systémique. D'autres noms pour cela sont la vascularite hémorragique, le purpura allergique, la capillarotoxicose.

Contexte

Dans la première moitié du XIXe siècle, cette pathologie a été découverte et son étude a commencé. La maladie elle-même, qui se manifestait par des éruptions hémorragiques sur les jambes, des douleurs, un gonflement des articulations, a été décrite en 1837 par J.L. Schnlein. Le médecin l'a appelé purpura rhumatismal. Après un certain temps, la maladie a été notée par le scientifique russe Voight, et en 1868 E.H. Henoch a parlé au monde de 4 cas de maladie chez les enfants. Ces enfants souffraient non seulement d'éruptions cutanées de nature hémorragique, mais également de fortes douleurs abdominales, de saignements gastro-intestinaux. Le médecin a suggéré un lien entre tous ces symptômes et a appelé la maladie le purpura abdominal. Un peu plus tard, il a décrit une maladie avec un symptôme supplémentaire - des lésions rénales. Après un certain temps, en 1887, plusieurs personnes sont mortes de pathologie. Cette option est appelée "purpura fulminans".

En 1890, les données ont été généralisées et il s'est avéré que toutes étaient une manifestation de la même maladie. Ainsi, la pathologie a été appelée maladie de Shenlein Genoch.

Une étude active du problème a commencé en 1914. De nombreux scientifiques ont tenté de déterminer les mécanismes pathogénétiques de la maladie, ce qui a conduit à l'émergence de nombreuses variantes du nom de la pathologie, présentées ci-dessus.

Aspects épidémiologiques

BSH fait référence à une vascularite systémique primaire et est l'une des affections les plus courantes de ce type. Le diagnostic de vascularite est effectué et 20 à 25 personnes atteintes de cette pathologie trouvent 100 000 enfants. Enfants généralement d'âge préscolaire et primaire, c'est-à-dire les enfants de 4 à 8 ans. Les garçons tombent malades plus souvent que les filles.

Si la maladie survient à un âge plus avancé, la prévalence du sexe n'est pas retracée..

Facteurs étiologiques

Une dernière clarification des raisons reste une question ouverte. La maladie peut commencer après les infections virales ou bactériennes habituelles des voies respiratoires. Souvent lors des tests de laboratoire, une infection par Mycobacterium tuberculosis, des virus de l'herpès simplex des 1er et 2e types, des virus de l'hépatite B et C est détectée.

  • insolation excessive;
  • hypothermie;
  • allergies médicamenteuses et alimentaires;
  • vaccinations préventives;
  • exacerbation d'une infection chronique;
  • les piqûres d'insectes.

Très souvent, il n'est pas possible d'établir l'un des facteurs étiologiques et provoquants ci-dessus.

Maladie de Shenlein Genoch: pathogenèse

Cette maladie est immunocomplexe, c'est-à-dire que les complexes immuns antigène-anticorps formés dans le corps endommagent la paroi vasculaire. Le travail du système du complément est perturbé, il y a une violation des propriétés rhéologiques du sang, l'agrégation des globules rouges et des plaquettes est considérablement améliorée. Il se forme une hypercoagulation et une inhibition de la fibrinolyse.De plus, dans les cas graves, dans les cas graves, une diminution de l'antithrombine III se produit, ce qui contribue à l'état thrombophile et à la résistance à l'héparine.

La paroi de la paroi vasculaire devient enflammée sans la participation de micro-organismes, c'est-à-dire qu'une inflammation aseptique se développe. Les capillaires sont endommagés, déchirés et le syndrome hémorragique se produit.

Chez chaque patient, dans la phase aiguë de la maladie, une endotoxémie se développe, causée par la pénétration de toxines du tube digestif, principalement.

Les symptômes de BSHG

Tout d'abord, des malaises et de la fièvre surviennent. Ces symptômes apparaissent rapidement et soudainement. La température corporelle atteint généralement des chiffres subfébriles, après quoi l'un des syndromes pathognomoniques d'une pathologie telle que la maladie de Shenlein Genoch se développe, c'est-à-dire articulaire, abdominal, cutané ou rénal.

Syndrome cutané

Ces manifestations se produisent chez tous les patients sans exception. Le plus souvent, ce sont les premiers symptômes de la maladie. Des éléments papuleux tachetés apparaissent sur la peau, qui sont situés symétriquement et sont bien palpés. Après un certain temps, il devient finement tacheté et il n'est plus possible de le palper.

Ce qui distingue l'hémorragie de l'érythème, c'est qu'ils ne disparaissent pas avec la pression. Fondamentalement, l'exanthème est situé sur les surfaces extenseurs des membres inférieurs, autour des articulations, sur la peau des fesses et la surface arrière des hanches. L'éruption se reproduit généralement. Après sa disparition, des taches de pigmentation subsistent..

Syndrome articulaire

Ce syndrome occupe la deuxième place dans la fréquence d'apparition et survient chez 71% de tous les patients. Cela provoque des douleurs articulaires, de l'arthrite, un gonflement des articulations. La défaite capture de grosses articulations.

Syndrome abdominal

Près de 50% de tous les patients développent ce syndrome. Cela est dû au fait que des problèmes microcirculatoires se produisent dans l'intestin. Dans ce cas, des troubles fonctionnels peuvent survenir. La douleur est généralement sourde ou douloureuse. Ils peuvent réduire considérablement la qualité de vie du patient. L'abdomen est gonflé lorsque le syndrome abdominal se manifeste, mais il n'y a aucun symptôme péritonéal. Souvent, le syndrome douloureux change de caractère et devient paroxystique. Sans aucun doute, les enfants sont irritables, effrayés, se précipitant sur le lit, ne peuvent pas trouver la bonne position, mais, finalement, ils sont sur le côté, les jambes pressées contre le ventre.

Ne négligez pas la possibilité de saignement gastro-intestinal.

Avec le syndrome abdominal, des complications peuvent se développer:

  • perforation intestinale;
  • intussusception.

Ce fait nécessite la prise en charge de l'enfant par un pédiatre et un chirurgien..

Syndrome rénal

L'apparition d'un syndrome de lésions rénales est un facteur défavorable au cours de la BSH. 60% des enfants atteints de BSH ont des lésions rénales. Dans ce cas, une glomérulonéphrite se développe, qui s'accompagne d'une microhématurie, d'une protéinurie, d'une altération de la fonction rénale. Lorsque d'autres symptômes de BSH sont arrêtés, la glomérulonéphrite commence à se calmer.

Maladie de Shenlein Genoch: classification

À ce jour, il n'existe pas de classification unique approuvée. Les critères suivants sont utilisés pour systématiser la maladie:

  1. Formes cliniques: simples, mélangées à un syndrome abdominal et à des lésions des articulations, des reins ou d'une combinaison différente de ces syndromes;
  2. La nature du cours: aiguë (jusqu'à 1 mois), prolongée (jusqu'à 3 mois), récurrente;
  3. Syndromes cliniques: articulaire, rénal cutané, abdominal;
  4. Gravité: légère, moyenne et lourde;
  5. Phases de la maladie: phase active et phase de disparition du processus.

Critères de gravité

  • Doux - un état satisfaisant, de légères éruptions cutanées apparaissent sur la peau, une arthralgie peut se développer;
  • Modérée - éruptions cutanées assez abondantes, arthrite et arthralgie, micromacrohématurie, douleurs abdominales, protéinurie;
  • Éruption hémorragique sévère et abondante, éléments de nécrose cutanée, œdème de Quincke, altération de la fonction rénale, syndrome néphrotique, insuffisance rénale.

Diagnostique

En règle générale, le diagnostic est déterminé par l'apparition d'éléments d'une éruption hémorragique. Le plus difficile à diagnostiquer la maladie avec l'apparition initiale du syndrome articulaire, et non la peau hémorragique.

Diagnostic différentiel

Il ne faut pas oublier que BSHG doit être différencié de:

  • méningococcémie, qui est diagnostiquée en présence d'un changement de conscience, de la nature de l'éruption hémorragique (sous forme d'étoiles), d'une hyperthermie élevée, de symptômes méningés;
  • endocardite infectieuse, qui caractérise la fièvre fébrile, les changements nécrotiques et ulcératifs dans l'appareil valvulaire du cœur;
  • néoplasmes malins, maladies lymphoprolifératives pouvant survenir avec les phénomènes de syndrome hémorragique;
  • Maladie de Crohn, colite ulcéreuse, pouvant survenir avec l'arthralgie et l'arthrite.
  • hépatite chronique, dans laquelle il peut y avoir une hépatomégalie, des taux élevés d'aminotransférases dans le sang, une bilirubinémie, des changements dans les taux de protéines plasmatiques.

Pour clarifier le diagnostic, il est nécessaire de procéder à un examen complet et complet.

Diagnostic de laboratoire

Pour BSH, il n'y a pas de paramètres de laboratoire spécifiques. Dans une analyse générale du sang, le nombre de leucocytes sera augmenté et l'ESR sera accéléré. Dans une analyse biochimique du sang, on observe souvent une dysprotéinémie, une hyperkaliémie, une augmentation des bases azotées et des transaminases. Dans les changements fibrinolytiques du coagulogramme.

La laparoscopie est réalisée pour le syndrome abdominal. Pour exclure l'hépatite B et C, un test sanguin est effectué pour les marqueurs. Dans le même temps, l'analyse d'urine dans diverses modifications est obligatoire.

Sans aucun doute, l'échographie est utilisée pour examiner les organes abdominaux et l'espace rétropéritonéal. La néphrobiopsie est également utilisée..

Le schéma de traitement pour BSH

La maladie de Shenlein Genoch est traitée de manière globale afin de stopper les manifestations de tous les syndromes.

  1. Repos au lit au début de la maladie. D'abord strict, le régime se développe ensuite en fonction de la dynamique de l'état de l'enfant;
  2. Un régime avec une teneur réduite en aliments allergènes. Avec le syndrome abdominal, le régime n ° 1 selon Pevzner est prescrit, puis le régime n ° 5;
  3. De la pharmacothérapie, il convient de noter l'utilisation d'agents antiplaquettaires, de glucocorticoïdes, d'anticoagulants, de cytostatiques. Ces médicaments font partie de la thérapie pathogénique de la maladie;
  4. Le traitement symptomatique comprend les entérosorbants, les antihistaminiques, la thérapie de perfusion indicative, les antibiotiques, les anti-inflammatoires, les immunoglobulines;
  5. Méthodes de traitement alternatives. Il s'agit notamment d'un traitement avec des médicaments tels que la dapsone, la colchicine, la sulfasalazine, la pentoxifylline..

Qu'est-ce que la maladie de Shenlein-Genoch et quels sont ses symptômes, diagnostic, traitement?

La maladie de Shenlein-Genoch a été décrite pour la première fois dès 1874 par le médecin allemand J. L. Shenlein, et c'est à cette époque que la maladie a été appelée purpura anaphylactique. Un travail plus détaillé sur la description de cette maladie a été publié par un autre médecin allemand bien connu I.N. Genoch.

Dans la pratique médicale étrangère, cette maladie est toujours diagnostiquée comme un purpura de Shenleyne-Genoch. En Russie, cette maladie est mieux connue sous le nom de "vascularite hémorragique", et elle a été introduite beaucoup plus tard par le rhumatologue russe V. A. Nasonova en 1959. La maladie de Shenlein-Genoch est actuellement la plus courante parmi toutes les vascularites systémiques, c'est pourquoi cette maladie bien étudié.

L'étiologie et la pathogenèse de la maladie de Shenlein-Genoch

Dans la grande majorité des cas, les causes de la vascularite hémorragique sont enracinées dans le dysfonctionnement du système immunitaire. Actuellement, l'influence de la microflore pathogène sur l'activation des processus auto-immunes n'a pas été entièrement étudiée, mais cette relation peut être tracée très clairement. Chez environ 60 à 80% des patients atteints de vascularite hémorragique, une telle condition se développe après une lésion infectieuse des voies respiratoires supérieures. En outre, il existe un risque accru de développer une maladie de Shenlein-Genoch dans le contexte des paratyphoïdes des groupes A et B, de la rougeole, de la typhoïde et de la fièvre jaune. Dans de rares cas, déclencher le développement d'une vascularite hémorragique:

  • antibiotiques;
  • les piqûres d'insectes;
  • allergie alimentaire;
  • hypothermie.

De plus, des cas de développement de vascularite hémorragique ont été diagnostiqués sous la forme de complications de conditions telles que la grossesse, la néphropathie diabétique, les tumeurs cancéreuses et même la cirrhose du foie. La maladie de Shenlein-Genoch a un mécanisme de développement extrêmement complexe. Cette maladie est diagnostiquée dans les cas où il y a une inflammation des petits vaisseaux sanguins et la formation d'une multitude de caillots sanguins dans les vaisseaux qui nourrissent la peau, ainsi que des organes tels que les reins et les intestins, et une telle maladie inflammatoire se développe sans la participation de la composante septique, ce qui est extrêmement important pour comprendre la pathogenèse cette condition pathologique.

La principale raison du développement de la maladie de Shenlein-Genoch est une augmentation de la circulation sanguine de divers complexes immuns, ainsi que des composants activés du système du complément. Une augmentation de la circulation des complexes immuns dans le sang, à condition que les antigènes prédominent, accompagnée d'un manque de production d'anticorps, conduit finalement au fait que ces éléments commencent à se déposer sur les tissus endothéliaux de la microvascularisation. Par la suite, dans le contexte de ce processus, une activation secondaire du système protéique du complément a lieu, puis un changement classique de la structure des parois des vaisseaux sanguins se produit..

Les symptômes de la vascularite hémorragique

Dans la grande majorité des cas, la maladie de Shenlein-Genoch a une évolution favorable. En règle générale, une telle maladie se termine par une rémission spontanée complète, observée environ 2-3 semaines après le début des premières manifestations symptomatiques sous forme d'éruptions hémorragiques. Ce n'est que dans de rares cas que la maladie acquiert une évolution récurrente et nécessite une surveillance constante.

De plus, dans certains cas, des complications graves résiduelles peuvent être causées par des dommages aux vaisseaux sanguins des intestins, des reins et d'autres organes. Les symptômes les plus caractéristiques de la vascularite hémorragique comprennent l'apparition d'un purpura palpable sur la peau. Souvent, les nodules caractéristiques situés sous la peau ne sont pas visibles à l'œil nu, mais ils sont parfaitement palpés lors de la palpation. Seulement dans de rares cas, une éruption hémorragique est clairement visible à un stade précoce de son développement sur la peau ou les muqueuses de la bouche ou des organes génitaux.

Dans les cas graves, des éléments individuels de l'éruption hémorragique peuvent fusionner, formant de vastes champs de peau affectée.

Dans certaines conditions, une infection peut rejoindre l'éruption hémorragique, entraînant l'apparition de foyers nécrotiques. À l'avenir, une éruption hémorragique peut acquérir un caractère pétéchial, c'est-à-dire que sous la surface même de la peau, une masse de petits foyers d'hémorragie se forme. En règle générale, des saignements pétéchiaux se produisent sur les membres inférieurs. Après quelques jours, une telle éruption devient plus pâle et disparaît progressivement..

La plupart des personnes atteintes de vascularite hémorragique présentent également un syndrome articulaire, affectant principalement les grosses articulations. Ce syndrome se manifeste par une douleur tangible dans les articulations. De plus, d'autres manifestations symptomatiques sont possibles en raison de dommages aux intestins, aux reins et aux vaisseaux sanguins dans d'autres parties du corps..

Méthodes de diagnostic et de traitement

Étant donné que la maladie de Shenlein-Genoch se manifeste par des symptômes caractéristiques, dans la plupart des cas, cette maladie est correctement diagnostiquée après l'examen initial d'une éruption cutanée existante. Il faut montrer aux patients pendant le traitement le bon régime, ce qui implique l'exclusion de tous les produits pouvant provoquer une réaction allergique. Pour le traitement de la maladie de Shenlein-Genoch, un médecin peut prescrire:

  • désagrégés;
  • l'héparine;
  • activateurs de fibrinolyse;
  • glucocorticostéroïdes;
  • cytostatique.

Après avoir éliminé tous les symptômes qui accompagnent la maladie de Shenlein-Genoch, le patient doit consulter les six prochains mois du médecin traitant chaque mois, et également recevoir un traitement en temps opportun pour les maladies infectieuses.

Diagnostic différentiel des maladies de la peau. Berenbein B.A., Studnitsin A.A. et al.M. Medicine, 1989.

Vascularite hémorragique. Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P. Yaroslavl: Haute Volga, 1999