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Un aperçu complet de la maladie de Keller: causes, symptômes et traitement

À partir de cet article, vous découvrirez les maladies de Keller de type 1 et 2, en particulier les pathologies chez les enfants et les adultes. Causes, symptômes, méthodes de traitement.

L'auteur de l'article: Nivelichuk Taras, chef du département d'anesthésiologie et de soins intensifs, expérience professionnelle 8 ans. Enseignement supérieur dans la spécialité "Médecine générale".

La maladie de Keller est une maladie rare dans laquelle une nécrose (nécrose tissulaire) du scaphoïde du pied se produit en raison d'un mauvais apport sanguin. Il y a des douleurs qui s'intensifient lors de la marche, un gonflement de l'arrière du pied le long de son bord intérieur. Avec la progression de la pathologie, la boiterie se développe. La maladie de Keller a été décrite en 1908 par le radiologue allemand Alban Keller. Parfois (souvent - dans la littérature médicale en langue russe), la maladie est appelée maladie de Keller de type 1.

La maladie de Keller de type 2 est une maladie dans laquelle une nécrose de la tête des métatarsiens se produit en raison d'un mauvais apport sanguin..

Stades de la maladie de Keller type 2: a - nécrose aseptique; b - fracture d'empreinte; c - fragmentation (résorption); g - réparation; d - ostéoarthrose déformante

Dans la plupart des pays, cette maladie est appelée maladie de Freiberg - en l'honneur du médecin américain Alfred Freiberg qui l'a décrite pour la première fois en 1914.

Les deux types de maladie de Keller appartiennent à l'ostéochondropathie (ACP) - un groupe d'environ 40 maladies, dont une caractéristique commune est l'apparition de nécrose dans les os, qui se développe à la suite de troubles circulatoires.

Ostéochondropathie, leur localisation et leur nom (le nom passe sur la ligne suivante après la localisation). cliquez sur la photo pour l'agrandir

La prévalence exacte des maladies de Freiberg et de Keller est inconnue, car bon nombre de leurs cas disparaissent spontanément sans aucun traitement. La maladie de Keller du premier type est plus fréquente chez les garçons âgés de 4 à 7 ans, la maladie de Keller de type 2 est plus fréquente chez les filles (adolescents) âgées de 10 à 15 ans.

La pathologie est presque toujours détectée dans l'enfance - jusqu'à 10-12 ans. Chez l'adulte, les cas primaires de la maladie ne sont pas enregistrés, sauf s'il s'agit d'une ostéochondropathie restée de l'enfance. Dans de tels cas, les adultes souffrent également de marche et d'aplatissement du scaphoïde, il y a une boiterie persistante. Avec l'âge, non traitée, une arthrose des articulations métatarsophalangiennes du pied se développe (déformation avec destruction du cartilage).

Les traumatologues participent au diagnostic et au traitement de ces maladies..

Maladie de Keller du premier type

La maladie de Keller du premier type - une maladie qui affecte le scaphoïde du pied.

Le plus souvent, cette maladie de Keller se développe chez les enfants âgés de 4 à 7 ans, dont chez les garçons - dans 80% des cas.

Quelle est la fréquence de cette pathologie, il n'y a pas de données précises, mais on pense qu'elle survient dans moins de 2% de la population totale.

Le scaphoïde du pied

Les causes

Les raisons exactes du développement de cette pathologie sont inconnues. Certains scientifiques pensent que la maladie peut être causée par une compression excessive du scaphoïde et des vaisseaux sanguins qui l'alimentent jusqu'à son ossification complète (c'est-à-dire le remplacement progressif lié au vieillissement du cartilage par l'os).

La structure du scaphoïde

L'ossification du scaphoïde commence généralement:

  • chez les filles - à 18-24 mois;
  • chez les garçons - à 24-30 mois.

À mesure que l'enfant grandit et que son poids augmente, plus de pression baisse sur le pied.

L'ossification du scaphoïde se produit plus tard et plus lentement que les autres os du pied. Il s'agit d'un processus naturel qui doit inévitablement se produire. Normalement, les os de l'enfant contiennent une grande quantité de cartilage (en particulier dans les membres), ils sont donc légers, flexibles et se déforment rapidement dans diverses maladies. Avec l'âge, le cartilage est progressivement remplacé par de l'os. Parfois, le remplacement du cartilage sur l'os du scaphoïde est ralenti. Par conséquent, les os environnants - déjà durcis - peuvent comprimer le scaphoïde et ses vaisseaux sanguins, ce qui conduit à une mauvaise alimentation sanguine (ischémie) et à une nécrose aseptique (nécrose du tissu osseux sans la participation de micro-organismes et sans développement du processus inflammatoire).

Symptômes

Certains patients atteints de la maladie de Keller de type 1 ne présentent aucun symptôme, ils ne demandent donc pas d'aide médicale.

Signes cliniques classiques de la maladie:

  • douleur au pied;
  • gonflement et rougeur du pied;
  • hypersensibilité dans la projection du scaphoïde (région interne du médio-pied);
  • boiterie ou démarche anormale (en marchant, l'enfant s'appuie plus fortement sur la partie externe du pied, essayant de réduire la douleur).

Les symptômes peuvent s'aggraver avec une augmentation de la charge sur l'os naviculaire endommagé, de sorte que l'enfant peut transférer son poids sur le côté du pied.

Complications

Dans de très rares cas, la fusion des os du scaphoïde et du talus est possible, ce qui se manifeste par une douleur prolongée au pied.

L'imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie peuvent être nécessaires pour identifier cette complication..

Diagnostique

La présence de la maladie de Keller de type 1, le médecin peut soupçonner des symptômes caractéristiques.

Pour confirmer le diagnostic, une radiographie du pied est effectuée. La méthode vous permet de détecter les changements dans le scaphoïde:

  1. Sclérose - un épaississement de la couche externe (corticale) et une diminution de la lumière du canal rachidien; l'os devient trop serré.
  2. Fragmentation - l'os affecté ressemble à une coquille de noix fissurée.
  3. Aplatissement - l'os est réduit en taille verticale.

Si la maladie n'est pas traitée, elle entraînera le développement de complications, voici les possibles:

  • pieds plats - aplatissement de la voûte plantaire;
  • boiterie;
  • arthrose déformante des os métatarsiens - une condition dans laquelle le cartilage de l'articulation est détruit, sa forme change et sa mobilité diminue.

Traitement

Le traitement de cette maladie comprend généralement:

  • repos pour le pied affecté;
  • l'utilisation d'analgésiques;
  • immobilisation à court terme du pied avec un plâtre.

Le traitement chirurgical de cette maladie n'est pas indiqué..

Afin de réduire la douleur chez les enfants, les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont le plus souvent utilisés - par exemple, l'ibuprofène.

La plupart des médecins atteints de la maladie de Keller de type 1 recommandent de mettre du gypse au genou sur la jambe blessée pour réduire la charge sur le pied. Cela réduit l'intensité des symptômes et accélère leur disparition. Le plâtre doit généralement être porté pendant 6 à 8 semaines.

Après avoir retiré le gypse pour un retour plus rapide au fonctionnement normal du pied, vous devez effectuer des exercices d'exercices de physiothérapie. Avec leur aide, l'enfant récupérera rapidement:

  • amplitude de mouvement;
  • sens de l'équilibre;
  • force musculaire.

L'activité physique reprendra une activité physique normale. Habituellement, un programme d'exercices de physiothérapie comprend des exercices pour étirer et renforcer les muscles, améliorer le sens de l'équilibre.

Après avoir retiré le plâtre, certains enfants peuvent avoir besoin d'une utilisation temporaire de chaussures orthopédiques spéciales qui soutiennent le pied..

Chaussures orthopédiques pour enfants

Les remèdes populaires contre la maladie de Keller sont inefficaces. Ils n'affectent pas l'état de l'os et n'éliminent pas le problème lorsqu'il est endommagé. Il est permis d'utiliser des bains avec des décoctions d'herbes (camomille, calendula, chélidoine) pour soulager la douleur. Le bain est préparé à raison de 50 g d'herbe sèche par bassin de 10 litres d'eau tiède (35-37 degrés). Les pieds du bébé doivent être dans le bain jusqu'à ce que l'eau refroidisse. Peut être répété quotidiennement.

Prévoir

La maladie de Keller de type 1 a un pronostic favorable. Les symptômes peuvent durer de quelques jours à 2 ans, mais chez la plupart des enfants, l'état s'améliore en un an..

Avant l'adolescence, l'os naviculaire endommagé est fusionné, les fonctions du pied sont entièrement restaurées.

Maladie de Keller du deuxième type

La maladie de Freiberg, ou maladie de Keller du deuxième type, est une maladie rare et mal étudiée dans laquelle une nécrose se développe dans la tête des métatarsiens. Dans 95% des cas, une nécrose des tissus du deuxième ou du troisième métatarsien se produit..

Les métatarsiens sont surlignés en vert, les os du pied. cliquez sur la photo pour l'agrandir

La maladie de Freiberg peut survenir à tout âge, mais elle est le plus souvent observée chez les enfants de 5 à 10 ans (dans 80% des cas - chez les filles).

Données précises sur la prévalence de la maladie de Keller de type 2.

Les causes

Alfred Freiberg, qui a décrit la maladie en 1914, a suggéré qu'elle était causée par un traumatisme, bien qu'il ait souligné que cette raison ne pouvait pas expliquer tous les cas qu'il avait observés..

La cause du développement de la maladie de Freiberg reste inconnue. La plupart des scientifiques pensent que cette maladie est causée par une combinaison de divers facteurs:

  1. Détérioration de l'apport sanguin aux articulations, aux os et aux muscles du pied.
  2. Prédisposition génétique.
  3. Biomécanique perturbée du pied (position incorrecte du pied lors de la marche en raison d'un traumatisme, d'une inflammation ou d'une habitude).

La maladie est plus fréquente chez les personnes dont le second métatarsien est plus long que le premier.

Avec cette structure du pied, une charge plus élevée tombe sur la tête du deuxième métatarsien, ce qui conduit à un microtraumatisme.

Il existe également une théorie qui explique la forte prévalence de cette maladie chez les filles et les femmes. Certains scientifiques pensent que cela s'explique par le port de chaussures à talons hauts. La charge est redistribuée à l'avant-pied, ce qui augmente le risque de dommages aux os métatarsiens.

Symptômes

Les principaux symptômes de la maladie de Keller de type 2:

  • douleur au pied au-dessus de la tête de l'os métatarsien affecté, qui survient ou s'intensifie généralement avec un effort physique sur le pied, ainsi qu'après avoir marché en talons hauts;
  • gonflement dans la zone de l'os endommagé;
  • boiterie en marchant;
  • mobilité limitée dans l'articulation métatarsophalangienne affectée.

Certains patients souffrent de ces symptômes pendant une longue période - de plusieurs mois à plusieurs années. Des périodes d'affaissement et d'exacerbation sont notées périodiquement..

Diagnostique

Les médecins peuvent soupçonner la présence de la maladie de Keller de type 2 pour des symptômes caractéristiques. Des examens de laboratoire et instrumentaux peuvent être nécessaires pour confirmer le diagnostic..

Radiographies de la partie antérieure des pieds de patients à divers stades de la maladie de Freiberg

Tests de laboratoire - tests sanguins avec lesquels les médecins tentent d'exclure d'autres maladies possibles qui ont un tableau clinique similaire.

  • Radiographie du pied - vous permet de détecter l'aplatissement, la sclérose et la fragmentation de la tête affectée du métatarse.
  • Résonance magnétique ou tomodensitométrie - fournissent une visualisation plus détaillée des structures endommagées et vous permettent d'identifier la maladie aux premiers stades.

Sans traitement, la maladie entraîne le développement de complications:

  1. Boiterie.
  2. Pieds plats - aplatissement de la voûte plantaire.
  3. Arthrose déformante des os métatarsiens - destruction du cartilage de l'articulation, entraînant un changement de forme et une mobilité réduite.

Traitement

La maladie de Keller de type 2 a un bon pronostic. La plupart des patients retrouvent leur niveau normal d'activité physique grâce à un traitement conservateur ou chirurgical..

Le traitement de la maladie de Freiberg dépend:

  • la gravité de la maladie;
  • la nature de ses symptômes;
  • l'âge du patient (plus le patient est âgé, plus la maladie persiste, le risque de développer une arthrose est plus élevé et le traitement plus difficile).

Aux stades précoces de la maladie de Keller de type 2, un traitement conservateur est administré; aux stades ultérieurs, une intervention chirurgicale peut être nécessaire..

Pour les patients souffrant de douleur aiguë et sévère, les médecins recommandent généralement l'immobilisation temporaire du pied affecté avec un plâtre. Le plâtre doit être porté pendant 4 à 6 semaines, et dans les cas graves - jusqu'à 12 semaines.

Les patients souffrant de troubles chroniques peuvent aider:

  • porter des chaussures orthopédiques ou utiliser des semelles orthopédiques;
  • limitation de la charge physique sur le pied lors d'exacerbations.

Afin de réduire la douleur, les médecins recommandent de prendre des anti-inflammatoires non stéroïdiens (par exemple, l'ibuprofène). Cependant, ces médicaments ne peuvent pas être abusés, car il est prouvé que leur utilisation peut ralentir la cicatrisation osseuse après une fracture.

Dans les cas graves de la maladie de Freiberg, un traitement chirurgical peut être nécessaire - les traumatologues tentent de restaurer l'anatomie cassée du métatarse ou de retirer sa tête avec d'autres prothèses.

Après la disparition des symptômes de la maladie, l'ablation du plâtre ou un traitement chirurgical, le patient doit effectuer des exercices de physiothérapie. Ils aident:

  1. Restaurez la mobilité du pied.
  2. Augmente la force musculaire.
  3. Améliorez l'équilibre et la coordination.

L'utilisation de remèdes populaires dans le traitement de la maladie de Keller 2 n'est pas justifiée. Les remèdes à base de plantes ne sont pas en mesure d'éliminer la nécrose osseuse. Seuls les bains aux herbes peuvent être utilisés pour soulager la douleur. Le schéma de préparation et d'utilisation des bains est similaire à celui de la maladie de Keller 1.

Maladie de Kirle

La maladie de Kirle est un trouble cutané chronique, elle se caractérise par la formation de grandes papules kératinisantes dans tout le corps. Au centre de ces papules, il y a une fourchette de kératinisation constituée de kératine et de débris nécrotiques. Cette maladie est le plus étroitement associée au diabète et à l'insuffisance rénale..

Maladie de Kirle. Les causes

Les causes exactes de cette maladie sont inconnues. Dans certains cas, la maladie de Kirle peut être idiopathique ou héréditaire, mais dans la plupart des autres cas, la maladie de Kirle est associée à des troubles systémiques. Voici quelques troubles systémiques associés à cette maladie:

  • Diabète
  • Affections hépatiques (cholangite sclérosante primitive, cirrhose alcoolique)
  • Insuffisance cardiaque chronique
  • Maladie rénale - insuffisance rénale chronique, albuminurie, taux de créatinine élevés, taux de créatinine altéré, polyurie

Maladie de Kirle. Physiopathologie

La physiopathologie de la maladie de Kirle n'est pas claire. Certains chercheurs pensent que la maladie de Kirle peut être une variante du prurit noueux ou être le stade final de folliculite sur les jambes des personnes atteintes d'insuffisance rénale. Selon la théorie de base, cette maladie est un processus d'élimination de la kératine transépidermique et d'autres matières cellulaires. Les chercheurs ont déterminé que la kératinisation de cette maladie se produit dans la couche basale de l'épiderme, et non dans l'épiderme lui-même (la couche externe de la peau). Cela conduit au développement d'une réaction inflammatoire de l'hôte, à la suite de laquelle, la kératine, le matériel cellulaire et les tissus conjonctifs sont expulsés de la peau à travers l'épiderme. Un changement dans le tissu conjonctif cutané peut également être un déclencheur..

Maladie de Kirle. Photo

Femme, 45 ans, maladie de Kirle. Faites attention aux lésions cutanées. Ils sont apparus dans le contexte du diabète et de l'insuffisance rénale..

Maladie de Kirle. Symptômes et manifestations

Les lésions cutanées peuvent être asymptomatiques, mais la plupart des patients se plaignent de démangeaisons sévères. Ces formations sont chroniques, mais avec une amélioration de la maladie systémique sous-jacente (diabète sucré, insuffisance rénale), ces lésions peuvent également s'améliorer chez la plupart des patients.

Les lésions cutanées sont de petites papules avec un centre argenté. En fin de compte, ils augmentent de taille et finissent par acquérir une couleur rouge-brun avec un nodule de kératine au centre de cette formation. Certaines, mais pas toutes, ces lésions peuvent fusionner en plaques kératinisantes plus grandes. Le plus souvent, ces papules apparaissent sur les jambes, mais elles peuvent également apparaître sur les bras et dans la région tête / cou. Sur les paumes et les pieds, ils apparaissent rarement. Des modifications oculaires, notamment des lésions kératinisantes de la conjonctive et de la cornée, n'ont été décrites que dans un seul cas..

Maladie de Kirle. Traitement

La maladie de Kirle est sans doute le signe cutané le plus important d'un trouble systémique, bien que certains cas idiopathiques disparaissent sans maladie systémique associée. Par conséquent, les médecins devraient tout mettre en œuvre pour traiter tout trouble sous-jacent. Pour les patients chez qui les démangeaisons sont un gros problème, les médecins peuvent prescrire des lotions spéciales contenant du menthol et du camphre antiprurigineux. Les antihistaminiques sédatifs, tels que l'hydroxyzine, peuvent également être utiles pour améliorer les démangeaisons, en particulier la nuit..

La thérapie UV, selon certains médecins, est le traitement le plus efficace pour la forme acquise de cette maladie et elle sera particulièrement utile pour les patients souffrant de lésions courantes, ainsi que pour ceux qui ont cette maladie à l'origine d'une maladie rénale ou hépatique.

En ce qui concerne la chirurgie, il convient d'être prudent lors de sa réalisation, en particulier chez les personnes à peau foncée, en raison de l'apparition possible de zones dépigmentées de la peau. De plus, les lésions sur le bas des jambes, en particulier chez les patients atteints de diabète sucré ou avec une mauvaise circulation sanguine, ne répondront pas bien au traitement, ainsi que les plaies chirurgicales.

Maladie de Kirle. Prévoir

Une mortalité importante est associée (directement) à la maladie sous-jacente (diabète sucré, insuffisance rénale chronique et anomalies hépatiques).

Maladie de Curl - Maladie de Kyrle

Maladie de Kyrle
SpécialitéDermatologie

La maladie de Curl ou l'hyperkératose de l'ET folliculaire parafollicularis cutem penetrans est identifiée comme une forme de maladie acquise perforante. Une autre maladie de perforation majeure est l'élastose perforant la serpiginosa et la perforation réactive de la collagénose. Récemment, cependant, il y a eu un débat sur la classification de la maladie de Kurle avec une dermatose pénétrante ou un sous-type de perforateur de collagène acquis.

La maladie de Curl a été décrite pour la première fois par Josef Curlo en 1916, lorsqu'une femme diabétique a présenté des nodules d'hyperkératose généralisée. La maladie est caractérisée par de grandes papules avec de la kératine centrale plus sur la peau, généralement sur les jambes du patient et souvent en combinaison avec des troubles hépatiques, rénaux ou diabétiques. Cela peut affecter les femmes et les hommes à partir de 6: 1. Les papules apparaissent généralement sur un patient âgé en moyenne de 30 ans. La maladie de Curl est une maladie rare s'il n'y a pas un nombre élevé de patients atteints d'insuffisance rénale chronique. La maladie semble être plus fréquente chez les Afro-Américains, ce qui peut être corrélé à une incidence élevée de diabète et d'insuffisance rénale dans la population..

contenu

Signes et symptômes

Les symptômes de la maladie de Kurle sont chroniques et commencent à l'âge adulte entre 30 et 50 ans. Cependant, des cas d'apparition précoce à l'âge de 5 ans et d'apparition tardive à la fin de 75 ans ont été signalés. Le principal symptôme est le développement de petites papules en lésions indolores entourées d'écailles d'argent. Les foyers sont indolores, cependant, il est probable que le patient éprouve une envie extrême de les rayer. Au fil du temps, ces lésions atteignent un rayon de 0,75 pouces et se développent en nodules rouge-brun avec un bouchon central de kératine. À mesure que de plus en plus de lésions se développent, elles peuvent se rassembler et former de plus grandes plaques kératinisées. Ces lésions sont généralement observées sur les membres inférieurs, mais elles peuvent également se développer sur les membres supérieurs, tels que les bras, la tête et le cou. Les seules parties du corps qui ne se recourbent pas sont les paumes, la plante des pieds et les muqueuses. Les lésions peuvent guérir spontanément, sans traitement, cependant, de nouvelles se développeront à leur place.

Autres symptômes pouvant être observés:

  • Hyperkératose des fourches papuleuses coniques
  • Hyperkératose du bl verruqueux
  • Diabète
  • Insuffisance hépatique
  • La présence d'albumine dans l'urine
  • Excès de sucre dans l'urine

les causes

Les causes de la maladie de Kurle ne sont pas claires et peuvent être idiopathiques. La seule corrélation que la lumière a montrée est une association fréquente avec des troubles sous-jacents, tels que le diabète sucré, l'insuffisance rénale chronique, l'hyperlipoprotéinémie, la pathologie hépatique et l'insuffisance cardiaque congestive. Cependant, il y a eu des cas où la maladie de Curl a été observée sans aucun lien avec les troubles indiqués précédemment. En raison de la cause de la maladie de Kurle, la meilleure façon de prévenir la maladie est de prévenir les troubles qui sont généralement signalés conjointement avec elle..

Mécanisme

La pathogenèse de la maladie de Kurle n'est pas claire. Certains scientifiques pensent que cela peut être un changement dans le prurit nodosa. La théorie est que la plupart des scientifiques conviennent que la maladie de Kyrle est l'élimination de la kératine et d'autres matières cellulaires par l'épiderme. Kératinisation sous forme de maladie de Kurle sur la couche basilaire, qui est inférieure à la région de prolifération normale de l'épiderme. Cela provoque une réponse inflammatoire qui conduit à la kératine, ainsi qu'à d'autres matériaux cellulaires et tissus conjonctifs, à être expulsés de l'épiderme. Une autre cause de la réponse inflammatoire peut être associée à une modification du tissu conjonctif cutané. En effet, cette étape théorisée est la principale cause de réactions inflammatoires dans d'autres maladies de la peau, telles que l'élastose ogapz serpiginosa et la perforation de la collagénose.

Diagnostique

Étant donné que de nombreux autres troubles cutanés peuvent être caractérisés par des papules ou nodules anormaux, un dermatologue déterminera si le patient a la maladie de Curl, la profondeur de pénétration des bouchons kératinisés, la distribution localisée de l'inflammation, la taille du bouchon et l'âge d'apparition. Le médecin devra également vérifier les troubles tels que le diabète, les maladies du foie et des reins pour aider à soutenir le diagnostic de la maladie de Kurle. La tuberculose, l'aspergillose pulmonaire, la gale, la dermatite atopique, le sida, la neurodermatite et les troubles endocrinologiques sont d'autres maladies sous-jacentes observées avec la maladie de Curl..

L'hérédité de la maladie de Kurle est inconnue, car les cas signalés indiquent à la fois une dominance autosomique et une récession autosomique.

traitement

Le meilleur traitement pour la maladie de Kurle est de traiter la maladie sous-jacente, si elle est présente, car l'espérance de vie est également déterminée par la maladie sous-jacente. Cependant, s'il n'y a pas d'autres maladies associées à la maladie de Kurle, le traitement des lésions est un plan d'action. Il est possible de guérir des lésions sans traitement, mais de nouvelles se développeront.

Soins de santé

L'isotrétinoïne, des doses élevées de vitamine A et de la crème de trétinoïne peuvent être utilisées. De plus, les émollients, les antihistaminiques oraux et les crèmes antiprurigineuses contenant du menthol et du camphre peuvent être utiles car les lésions peuvent devenir très irritantes..

Radiothérapie

L'irradiation UV peut être utilisée après curetage dans l'hyperkératose avec un traitement avec une combinaison de médicaments pour l'administration orale de rétinoïdes, de psoralène et de rayonnement ultraviolet.

Aide chirurgicale

Les options chirurgicales sont considérées comme l'option de traitement ultime pour la maladie de Curl. En utilisant un laser au dioxyde de carbone, l'électrocoagulation ou la cryochirurgie pour se débarrasser de lésions limitées peuvent être réalisées. Les patients dont la peau est plus foncée doivent prendre des précautions supplémentaires, car ces options peuvent entraîner une dépigmentation. De plus, la performance sur des patients qui ont eu la maladie de Kurle en raison d'un diabète sucré ou qui ont une mauvaise circulation sanguine peut entraîner une mauvaise guérison..

Prévoir

Douleur et plage de mortalité des deux extrêmes, car les valeurs sont en corrélation avec la maladie systémique sous-jacente.

Étude récente

Il semble y avoir des réponses utiles au traitement par la clindamycine, les lésions régressent. Cela suggère que les micro-organismes pourraient jouer un rôle dans les premiers stades de la maladie de Curl..

Une famille atteinte de la maladie de Curl a été examinée, dont les lésions cutanées étaient bénignes. Cependant, lorsque les trois jeunes membres adultes ont été soigneusement examinés, ils avaient des cataractes sous-capsulaires postérieures et deux de ces trois ont développé plusieurs minuscules stroma antérieur jaune-brun de l'opacification cornéenne. Afin de déterminer s'il existe une corrélation entre la maladie de Kurle et les observations oculaires, davantage de cas de maladie de Kurle doivent être analysés..

En général, la maladie de Kyrle étant relativement rare, davantage de cas doivent être étudiés et analysés afin de comprendre la pathogenèse sous-jacente et d'améliorer la gestion de la maladie..

La manifestation et le traitement des types de maladie de Keller 1 et 2

La maladie de Keller est une forme d'ostéochondropathie (modifications dégénératives du tissu trabéculaire des os du pied). Plus souvent que d'autres, la pathologie survient dans l'enfance et l'adolescence, mais peut également être observée chez l'adulte. Il est nécessaire de comprendre en détail les causes de la maladie, les symptômes et les principales formes de contrôle et de prévention..

Le mécanisme et les causes du développement de la maladie

L'ostéochondropathie de ce type a été décrite pour la première fois par un radiologue allemand Keller en 1908. Depuis lors, les scientifiques médicaux ont très bien étudié la pathologie. La maladie est caractérisée par la nature chronique du cours. Selon l'emplacement de la zone touchée, les médecins distinguent 2 formes de cette pathologie.

La maladie de Keller 1 affecte le scaphoïde situé au centre du pied. La pathologie peut se développer simultanément sur les deux jambes. Le plus souvent, la maladie survient chez les garçons de moins de 7 ans..

La maladie de Keller 2 couvre les têtes des deuxième et troisième os métatarsiens, articulées avec les bases des orteils. Il est plus fréquent chez les filles âgées de 10 à 15 ans.

Vous pouvez nommer les conséquences fréquentes de la pathologie:

  • nécrose des os du pied;
  • micro fractures.

Micro-fractures dans la maladie de Keller

Le mécanisme de développement de ces formes de la maladie est le même. La raison principale menant au début du processus pathologique est l'insuffisance ou l'absence d'approvisionnement sanguin local normal à un site spécifique du pied. Le manque de nutriments et d'oxygène détruit les os du pied au fil du temps, provoquant une nécrose non microbienne.

Les causes de la maladie de Keller, entraînant une violation de la circulation sanguine normale dans la zone touchée, doivent être prises en compte:

  • prédisposition génétique;
  • blessures aux pieds fréquentes;
  • longue marche dans des chaussures serrées;
  • défauts du pied;
  • maladies endocriniennes;
  • Troubles métaboliques;
  • divers troubles vasculaires, etc..

Une caractéristique importante de la maladie est le développement progressif du processus pathologique, qui passe par 4 étapes:

  • nécrose aseptique du tissu osseux;
  • fractures de compression;
  • fragmentation;
  • réparations.

Avec la nécrose aseptique, pour les raisons ci-dessus, la mort de certains éléments structurels de l'os du pied et une diminution notable de la densité osseuse sont observées. En conséquence, les os du pied cessent de remplir leurs fonctions de base et ne résistent pas aux charges requises.

Au stade 2, en raison d'une résistance osseuse insuffisante, leurs micro-fractures fréquentes se produisent. Pendant la fragmentation, une résorption des éléments osseux morts et cassés est observée..

Lors de la restauration d'un bon apport sanguin dans la zone affectée du pied, l'étape de la réparation commence - une récupération progressive.

Symptomatologie

Les symptômes des différentes formes de la maladie de Keller sont quelque peu différents. Les signes communs de pathologie doivent être pris en compte:

  • douleur prononcée du pied affecté lors du déplacement;
  • gonflement;
  • limitation des fonctionnalités.

Avec un degré négligé de cette pathologie, le patient ressent une augmentation de la douleur, un changement d'allure et une boiterie apparaît. Une caractéristique de la maladie est l'absence d'inflammation de la zone affectée du pied.

Pour 1 forme de la maladie de Keller, un gonflement de la partie centrale du pied est caractéristique - à l'emplacement du scaphoïde du pied. En ressentant la zone affectée de la jambe, une douleur et un inconfort surviennent. Les sensations de douleur s'intensifient avec l'activité motrice d'une personne, une fatigue rapide apparaît. Le patient est obligé de s'appuyer sur l'extérieur du pied lors de tout mouvement, provoquant une boiterie. La pathologie couvre généralement un pied.

La nature non infectieuse de la maladie est indiquée par l'absence d'augmentation de la température corporelle locale, et il n'y a pas de rougeur de la zone touchée.

La durée moyenne de ce processus pathologique est d'environ 12 mois et se termine par une récupération complète ou une déformation persistante du scaphoïde du pied du pied.

Avec la forme 2 de la maladie de Keller, des lésions de la tête des métatarsiens des deux pieds sont observées simultanément. La phase initiale se déroule sans presque aucun symptôme..

Au fil du temps, avec le stress, un syndrome de douleur non intense commence à apparaître à l'avant des pieds. La douleur passe au repos. Avec un examen visuel des pieds du patient, vous pouvez remarquer un raccourcissement clair des doigts avec du tissu osseux affecté et la restriction de leurs mouvements. La forme indiquée de la maladie a une durée plus longue du cours, soit 2-3 ans.

Il convient de noter que les processus pathologiques chez les enfants présentent des symptômes plus prononcés que chez les adultes.

Diagnostique

Un diagnostic précis de la maladie de Keller repose sur un examen radiographique des pieds affectés à tous les stades de développement. Sur la photo du processus pathologique, l'ostéoporose du tissu osseux scaphoïde ou des têtes métatarsiennes est clairement visible, dont la cause était la destruction de leur élément spongieux.

Sur des images radiographiques successives du pied atteint dans la maladie de Keller de la 1ère forme, on peut observer une densification du tissu osseux scaphoïde, son aplatissement et la résorption de certains de ses éléments. Mais avec le bon traitement, la phase de récupération de l'os peut être retracée à sa taille précédente..

En cas de maladie de la forme 2, pendant la radiographie, des changements pathologiques dans les articulations métatarsophalangiennes, une diminution de la hauteur et une densification des têtes des métatarsiens, leur fragmentation est perceptible. Dans ce cas, un traitement approprié ne conduira pas à une restauration complète des os des pieds affectés..

L'étude de la forme développée de la maladie avec la progression du processus nécrotique montre une défragmentation fragmentaire du scaphoïde, des têtes métatarsiennes, des microfractures pathologiques des os des zones touchées.

Dans l’étude diagnostique des patients atteints de la maladie de Keller, des conversations détaillées sont importantes afin d’identifier les signes caractéristiques de la pathologie..

Thérapie de base

Les traitements conservateurs traditionnels pour la maladie de Keller comprennent:

  • immobilisation du pied affecté;
  • limitation de l'activité physique;
  • l'usage de drogues;
  • gymnastique médicale;
  • massage;
  • physiothérapie.

L'immobilisation du pied malade est la suivante. Un plâtre, modelant la forme du pied, est appliqué sur la plaie pendant 1 à 2 mois. Il est nécessaire de protéger complètement la zone affectée de la jambe de toute activité physique, ce qui arrêtera le développement nécrotique des os et arrêtera leur déformation. Pendant cette période, le mouvement du patient est possible avec des béquilles.

Après avoir retiré le plâtre, il est nécessaire de fournir une charge douce pour le pied douloureux avec des chaussures orthopédiques, des semelles spéciales, des superpositions, etc. Les mouvements actifs et brusques, la course, la longue marche doivent être évités pendant longtemps..

Les symptômes caractéristiques de la maladie indiquée sous forme de douleur, d'enflure sont éliminés par les médicaments. Pour soulager ou réduire la douleur, vous pouvez utiliser des analgésiques non narcotiques et des AINS (ibuprofène, paracétamol).

Médicaments prescrits, complexes de vitamines et de minéraux qui activent le métabolisme phosphore-calcium dans le corps. Il s'agit notamment de l'aquadetrim, des préparations multivitamines, des suppléments de calcium.

Les préparations Actovegin, Tanakan, etc. aideront à améliorer la circulation sanguine périphérique dans la zone affectée et à améliorer la nutrition osseuse.Traumeel C, Osteochel C, etc., ont un effet positif sur l'état du tissu osseux..

Les traitements de nature réparatrice comprennent le massage, la thérapie par l'exercice et la physiothérapie. Des exercices spéciaux et des massages vous permettront de développer un pied douloureux et de restaurer sa fonctionnalité..

Une variété de procédures physiothérapeutiques aidera à réduire considérablement la période de récupération du pied après l'enlèvement du gypse et à prévenir la déformation irréversible des os du pied. La physiothérapie peut inclure: l'électrophorèse, l'iontophorèse, la réflexologie, les bains de pieds, etc..

Lors du traitement de cette pathologie avec des remèdes populaires, il est nécessaire de coordonner avec le chirurgien orthopédiste traitant.

Intervention chirurgicale

Comment traiter la maladie de Keller, si les méthodes conservatrices de lutte contre celle-ci étaient inefficaces? Dans ce cas, la chirurgie aidera.

Pour éliminer cette pathologie, il existe 2 méthodes chirurgicales couramment utilisées:

L'ostéoperforation revascularisante est une méthode d'interventions chirurgicales dans laquelle 2 trous sont percés dans le tissu osseux défectueux. Par la suite, de nouveaux vaisseaux sanguins y poussent, fournissant à la zone affectée un apport sanguin actif, éliminant ainsi la douleur, améliorant la nutrition du tissu osseux et sa restauration.

La physiothérapie, la thérapie par l'exercice, le massage thérapeutique aideront à accélérer le processus de récupération..

L'arthroplastie de résection (endoprothèses) est une opération sérieuse pour remplacer ou reconstruire complètement une articulation endommagée par la maladie de Keller en utilisant du matériel naturel - fascia, peau, os humains. Les indications d'un traitement chirurgical de ce type doivent être envisagées:

  • douleur sévère du pied, non éliminée par les médicaments;
  • restrictions importantes sur les mouvements communs.

Lors d'une arthroplastie de résection, la zone articulaire déformée est excisée et enlevée, une nouvelle est modélisée et sa mobilité rétablie. Grâce à une intervention chirurgicale bien menée, le patient est entièrement restauré et reprend son mode de vie habituel.

Conclusion sur le sujet

Ainsi, un traitement opportun et correctement prescrit pour la maladie de Keller permettra de restaurer complètement les os du pied endommagés ainsi que les fonctions motrices perdues.

Maladie de Kirle

La maladie de Kirle, également appelée hyperkératose pénétrante, est une maladie dermatologique rare du groupe des hyperkératoses chroniques basée sur une violation du mécanisme naturel de kératinisation des cellules épidermiques, à la suite de laquelle les foyers de kératose pénètrent dans le derme.

Elle a été décrite pour la première fois en termes de manifestations cliniques par le dermatologue autrichien Josef Kirle au début du siècle dernier, et ne porte pas son nom par hasard, car elle perpétue les mérites d'un médecin qui a désigné cette pathologie comme une unité nosologique indépendante, contrairement au fait qu'elle était auparavant considérée comme un symptôme d'autres multiples maladies dermatologiques.

Il a pu tirer une conclusion aussi importante grâce à son travail principal dans le domaine de l'histopathologie, que Kirle a travaillé à la clinique de la peau de Vienne, après avoir publié le travail principal de sa vie - un livre en deux volumes sur l'histobiologie de la peau.

En utilisant les caractéristiques morphologiques comparatives de différentes kératoses, le scientifique a prouvé le caractère unique de la maladie, en raison de sa nature pénétrante.

Cette dermatose a une étiologie peu claire, elle se caractérise par une évolution récidivante, avec la présence dans la couche du derme des foyers perfolliculaires d'hyperkératose, qui se manifeste symptomatiquement par des éruptions cutanées sur les bras et les jambes.

Les surfaces des extenseurs sont affectées par de petites papules rouges sales, capables de se disséminer, avec des écailles cornées sur le dessus.

Lors du retrait des écailles, une surface humide est exposée, qui se transforme ensuite en une cicatrice peu profonde avec pigmentation.

Pour le diagnostic, une anamnèse, un tableau clinique, la présence d'une maladie concomitante, le résultat d'un examen clinique et de laboratoire sont importants, et le traitement consiste en une élimination radicale des foyers.

La morphologie n'est pas spécifique, la pertinence de la pathologie dépend de la présence de troubles systémiques entraînant la mort.

Symptômes

La maladie se caractérise par un manque d'âge et de sexe, des sensations subjectives, dans de rares cas, des démangeaisons.

Le processus étape par étape ressemble à ceci:

  1. L'élément principal de la papule apparaît - un nodule folliculaire de couleur brune, de la taille du mil, avec une teinte argent jaunâtre au centre. Le lieu de localisation de l'éruption cutanée - membres, coude et plis poplités dans la plupart des cas.
  2. Ensuite, il y a une transformation des papules en plaques, leur fusion, ce qui conduit à l'efflorescence - foyers locaux d'éruptions cutanées avec nécrose ou hyperkératose au centre des formations.
  3. En raison de la tendance de la dermatose, une généralisation du processus est possible, sans inclusion de paumes à semelles.
  4. L'élimination de la couche cornée conduit à l'érosion, qui ressemble à un entonnoir peu profond pleurant et saignant parfois.
  5. Érosion après thérapie, cicatrisation, laisse une cicatrice superficielle avec pigmentation sur la peau, et avec auto-involution, une cicatrice atrophique.

Une maladie concomitante joue un rôle important dans les symptômes, et certains praticiens attribuent la kératose pénétrante elle-même au principal symptôme de la pathologie systémique à venir..

La dermatose se caractérise par une évolution chronique avec rechutes.

Les causes

L'étiologie n'est pas encore entièrement comprise. La maladie de Kirle se manifeste de différentes manières:

  • spontanément, en relation avec des troubles métaboliques, par exemple, la synthèse de vitamine A ou de lipides;
  • en présence d'une composante génétique sous forme d'antécédents familiaux de la maladie;
  • principalement à la suite de troubles systémiques tels que l'insuffisance rénale ou cardiovasculaire chronique, le diabète sucré, la cirrhose.

Il n'y a pas non plus de consensus sur la pathogenèse de la maladie de Kirle en dermatologie. Certains scientifiques attribuent la maladie aux manifestations cutanées de l'insuffisance rénale, une autre aux symptômes de l'urticaire papulaire.

La théorie prioritaire de la kératinisation pathologique, basée sur une violation de la norme de synthèse des protéines kératiniques par les cellules épidermiques, à la suite de laquelle un excès de kératine conduit à une kératinisation précoce, glissement de la frontière séparant les cellules normales et kératinisées, sous le poids de cet excès, dans la couche basale de l'épiderme.

Le processus s'accompagne d'une inflammation, d'une violation de l'intégrité de la membrane basale, de la pénétration des masses cornées dans le derme avec le remplacement de parties de ses cellules, qui font ensuite saillie vers l'extérieur avec la kératine pour créer une hyperkératose à la surface de la peau.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic consiste à comparer la pathologie avec d'autres maladies de la peau avec un symptôme sous forme d'hyperkératose, car il n'y a pas de morphologie spécifique.

Par exemple, cliniquement, cela correspond à la maladie de Darier, mais il n'y a pas d'entonnoirs de surface après l'élimination des couches de kératine, qui est présente dans la pathologie de Daria.

L'histologie révèle dans l'échantillon de biopsie une dyskératose, qui n'est pas présente avec la maladie de Kirle. En comparaison, prenez en compte:

  • forme verruqueuse de lichen plan;
  • lichen de cheveux roux;
  • parapsoriasis fly-haberman;
  • angiite allergique.

Un rôle important dans le diagnostic est joué par la présence d'une pathologie systémique concomitante, par conséquent, une consultation de spécialistes du domaine est collectée:

  • dermatologie et endocrinologie;
  • néphrologie et neurologie;
  • gastroentérologie et cardiologie.

Effectuer un examen clinique et de laboratoire complet avec OAC, OAM, biochimie, tests de résistance spéciaux pour déterminer la sécurité des fonctions organiques.

Les foyers d'éruption cutanée uniques et limités sont éliminés par des méthodes radicales:

  • petites papules utilisant une thérapie au laser ou aux ondes radio;
  • grandes papules avec chirurgie.

Avec la kératose locale, après consultation d'un dermatologue et d'une cosmétologue, des méthodes telles que:

  • électrocoagulation;
  • cryodestruction;
  • photothérapie.

La thérapie conservatrice consiste à corriger le métabolisme des glucides et des lipides des maladies cardiaques des reins avec les vaisseaux sanguins, d'autres pathologies concomitantes..

Pour la thérapie de fond, de longues séries de vitamines A, E en capsules sont effectuées, la résistance du processus est éliminée par les glucocorticoïdes.

En usage externe, l'utilisation de:

  • onguents kératolytiques et rayonnement ultraviolet;
  • bains de son et cures de boue.

La prévention

Il n'y a pas de mesures pour prévenir la pathologie, car il n'y a pas de consensus sur l'étiologie et la pathogenèse, mais il existe des recommandations générales, parmi lesquelles:

  • des examens préventifs réguliers pour identifier dans les premiers stades des maladies qui provoquent une kératose folliculaire essentielle;
  • une alimentation complète et équilibrée pour exclure l'hypovitaminose ou la rétinol carence en vitamines.

Maladie de Kirle: maladie de Kirle

La maladie de Kirle est une dermatose d'étiologie peu claire, caractérisée par une évolution récurrente avec formation dans le derme de foyers périfolliculaires d'hyperkératose. Elle se manifeste cliniquement par une éruption cutanée sur les surfaces extenseurs des bras et des jambes de petites papules rouges sales recouvertes d'écailles cornées capables de se disséminer. L'élimination des écailles cornées révèle des surfaces humides avec un résultat ultérieur dans une cicatrice pigmentée peu profonde. Le diagnostic est posé sur la base d'une anamnèse, d'une présentation clinique, de la présence d'une pathologie concomitante, d'un examen clinique et de laboratoire. La morphologie n'est pas spécifique. Le traitement vise à l'élimination radicale des foyers d'hyperkératose.

    • Causes de la maladie de Kirle
    • Les symptômes de la maladie de Kirle
    • Diagnostic de la maladie de Kirle
    • Traitement de la maladie de Kirle

Maladie de Kirle

La maladie de Kirle (hyperkératose pénétrante) est une maladie dermatologique rare qui appartient au groupe des hyperkératoses chroniques, qui sont basées sur une violation du mécanisme normal de kératinisation des cellules épidermiques avec pénétration ultérieure des foyers de kératose dans le derme. Le dermatologue autrichien Josef Kirle a décrit pour la première fois les manifestations cliniques de la maladie en 1916. Le mérite de l'auteur, dont le nom a depuis été attribué à l'hyperkératose, est qu'il a distingué cette pathologie comme une unité nosologique indépendante, tandis que l'hyperkératose pénétrante n'était considérée que comme un symptôme de nombreuses maladies de la peau. Il est intéressant que la nature de son travail y ait contribué. J. Kirle était engagé en histopathologie dans une clinique cutanée de Vienne, le travail principal de sa vie a été un livre en deux volumes sur l'histobiologie cutanée. Sur la base des caractéristiques morphologiques comparatives de nombreuses kératoses, le scientifique a pu prouver le caractère unique de cette pathologie (le caractère pénétrant de l'hyperkératose). La pertinence de la maladie est déterminée par la présence de troubles systémiques pouvant entraîner la mort.

Causes de la maladie de Kirle

L'étiologie de la maladie est inconnue. La maladie de Kirle peut survenir spontanément, à la suite de troubles métaboliques (synthèse de vitamine A, lipides), ont une composante génétique (antécédents familiaux de la maladie). Dans la grande majorité des cas, la maladie de Kirle est associée à des troubles systémiques (insuffisance rénale et cardiovasculaire chronique, diabète sucré, cirrhose).

Il n'y a pas de consensus sur la pathogenèse de la maladie en dermatologie. Certains chercheurs pensent que la maladie est une manifestation cutanée de l'insuffisance rénale, tandis que d'autres considèrent l'urticaire papulaire. La priorité appartient à la théorie de la kératinisation pathologique. Normalement, les cellules épidermiques synthétisent la protéine kératinique, qui régule le processus physiologique de la kératinisation. Dans la maladie de Kirle, les cellules épidermiques commencent à se multiplier activement, produisant un excès de kératine et de kératine prématurément. La frontière entre les cellules normales et kératinisées sous le poids de la "kératine" en excès glisse dans la couche basale de l'épiderme. Une inflammation se produit, l'intégrité de la membrane basale est perturbée, les masses cornées pénètrent dans le derme, remplaçant une partie de ses cellules qui, avec la kératine, «flottent» vers l'extérieur, créant une hyperkératose à la surface de la peau.

Les symptômes de la maladie de Kirle

L'élément principal est une papule brune (nodule folliculaire) de la taille du mil, une teinte argent jaunâtre au centre (kératine). L'éruption est souvent localisée sur les membres, dans le coude et les plis poplités. Les papules sont transformées en plaques qui, fusionnant les unes avec les autres, forment une efflorescence (foyers locaux d'éruptions cutanées) avec des foyers de nécrose ou d'hyperkératose au centre. La dermatose a tendance à généraliser le processus (à l'exception des paumes et des semelles). Lors de l'élimination des couches cornées, l'érosion sous la forme d'un entonnoir peu profond est exposée, mouillante, légèrement saignante, laissant une cicatrice de surface pigmentée. Le résultat de l'auto-involution des éléments - cicatrices atrophiques.

Les sensations subjectives associées aux manifestations cutanées sont absentes. Dans de rares cas, le patient craint des démangeaisons. La condition objective dépend de la présence d'une pathologie concomitante. Certains dermatologues praticiens croient que la survenue d'une kératose pénétrante est le principal symptôme d'une maladie systémique imminente. La dermatose a une évolution chronique, les rechutes ne sont pas exclues. Il n'y a pas de composantes d'âge et de sexe.

Diagnostic de la maladie de Kirle

En raison de l'absence de morphologie spécifique, le diagnostic de la maladie de Kirle est réalisé en comparant cette pathologie à d'autres maladies dont le symptôme est l'hyperkératose. Cliniquement, la maladie de Darlier est proche de la maladie de Kirle, mais ses symptômes ne comprennent pas d’entonnoirs superficiels sur la peau après le retrait des couches de kératine, et il existe une dyskératose dans le spécimen de biopsie, qui est absente dans l’histologie de la maladie de Kirle.

La maladie de Kirle diffère de la forme verruqueuse du lichen plan par l’absence de démangeaisons et d’éléments primaires: papules avec un «béret» kératinique au centre (contrairement aux papules à empreinte centrale avec le lichen plan). Le lichen des cheveux roux se distingue de la maladie de Kirle par la présence de cônes de Beunier - papules en pointillés noirs - sur le dos des doigts, l'élimination asymptomatique des croûtes cornées. La parapsoriasis Muscle-Haberman est morphologiquement différente (changements inflammatoires dans l'endothélium de la paroi vasculaire), et l'angiite allergique est un symptôme de purpura palpable (éruption hémorragique plutôt que papuleuse).

L'attention principale dans le diagnostic de la dermatose est accordée à la présence d'une pathologie systémique concomitante. Une consultation de médecins est réalisée dans le cadre d'un dermatologue, endocrinologue, néphrologue, neurologue, gastro-entérologue, cardiologue; examen clinique et de laboratoire complet (OAC, OAM, biochimie, tests de résistance spéciaux afin d'établir la sécurité des fonctions organiques).

Traitement de la maladie de Kirle

Les foyers d'éruptions cutanées isolés et limités sont radicalement enlevés: petites papules - avec un laser, thérapie par ondes radio, grandes - chirurgicalement. Consultation d'un dermatocosmétologue dans le but de réaliser une électrocoagulation ou une cryodestruction des foyers de kératose locale, la photothérapie est indiquée. La thérapie conservatrice comprend la correction des glucides, du métabolisme des lipides, de la pathologie rénale, des maladies du système cardiovasculaire et d'autres maladies concomitantes. La thérapie de fond implique des cours à long terme de vitamine A, E en capsules, avec une résistance au processus, les glucocorticoïdes (bétaméthasone) sont indiqués. Les onguents kératolytiques, l'irradiation ultraviolette, les bains de son et la boue sont utilisés à l'extérieur. Le pronostic du point de vue de la pathologie dermatologique est favorable. La pathologie somatique nécessite une attention constante.

Cas clinique de la maladie de Kirle. Texte d'un article scientifique dans la spécialité "Médecine Clinique"

Résumé d'un article scientifique sur la médecine clinique, l'auteur d'un article scientifique est Karakaeva A.V., Alipov N.V., Eremina M.G., Kulyaev K. A.

Conseiller scientifique: candidat en sciences médicales, professeur agrégé Morrison A.V. La maladie de Kirle est une maladie chronique rare caractérisée par une hyperkératose folliculaire et parafolliculaire. Les premiers signes de la maladie sont notés à l'âge de 20 à 40 ans. L'étiologie de la maladie n'est pas entièrement connue. La présence de cas familiaux indique la participation possible de facteurs héréditaires. La principale pathogenèse est une kératinisation rapide et prématurée des cellules, qui peut déjà commencer dans les rangées inférieures de la couche épineuse. Ainsi, la frontière entre les cellules normales et kératinisées se déplace vers la couche basale, dont les cellules peuvent également être impliquées dans ce processus. En ce moment, même un effet mécanique minime suffit pour faire pénétrer les masses cornées dans le derme.Le patient Sh., 17 ans, est venu à la clinique des maladies de la peau de l'Université médicale d'État de Sibérie en octobre 2012, se plaignant d'éruptions cutanées sur toute la peau. L'anamnèse a révélé que les premiers signes de la maladie sont apparus environ deux mois, lorsque, sans raison apparente, de multiples éruptions cutanées de couleur rouge sont apparues sur la poitrine, puis sur toute la peau. Le traitement ambulatoire prescrit par un dermatologue sur le lieu de résidence (injections de thiosulfate de sodium iv, gluconate de calcium iv, tab. Acyclovir) n'a pas eu d'effet positif. A l'examen, les lésions cutanées sont disséminées. Toute la peau est sèche. Sur la peau des fosses axillaires, du thorax, du dos, il existe de nombreuses petites éruptions papuleuses rouges de nature folliculaire, avec tendance à se grouper. Sur les avant-bras et les jambes, il y a des éléments de dimensions lenticulaires, au centre des efflorescences individuelles du phénomène de nécrose, dans d'autres - la superposition de masses cornées. Au site des éléments résolus, il y a des cicatrices hypopigmentées atrophiques. Les sensations subjectives sont absentes. Compte tenu des plaintes, des données anamnestiques et des manifestations cliniques, il a été diagnostiqué avec la maladie de Kirle, qui était différenciée avec une angiite allergique, le parapsoriasis de Mucha-Haberman. Le traitement prescrit "Diprospan" 2.0 une fois et le rétinoïde aromatique "Neotigazone" à une dose de 50 mg par jour et par jour 20 jours, ce qui a progressivement conduit à la résolution des manifestations cutanées.

Sujets similaires de travaux scientifiques en médecine clinique, l'auteur des travaux scientifiques est Karakaeva A.V., Alipov N.V., Eremina M.G., Kulyaev K. A.

Le texte des travaux scientifiques sur le thème "Cas clinique de la maladie de Kirle"

Bulletin des conférences médicales sur Internet (ISSN 2224-6150)

201S. Volume S. numéro 2

Karakaeva A.V., Alipov N.V., Eremina M.G., Kulyaev K.A. Cas clinique de la maladie de Kirle

GBOU VPO Saratov State Medical University nommé d'après V. I. Razumovsky du Ministère de la Santé de la Russie, Département des maladies de la peau et des maladies sexuellement transmissibles

Conseiller scientifique: candidat en sciences médicales, professeur agrégé Morrison A. V.

La maladie de Kirle est une maladie chronique rare caractérisée par une hyperkératose folliculaire et parafolliculaire. Les premiers signes de la maladie sont notés à l'âge de 20 à 40 ans. L'étiologie de la maladie n'est pas entièrement connue. La présence de cas familiaux indique la participation possible de facteurs héréditaires. La principale pathogenèse est la kératinisation rapide et prématurée des cellules, qui peut déjà commencer dans les rangées inférieures de la couche épineuse. Ainsi, la frontière entre les cellules normales et kératinisées se déplace vers la couche basale, dont les cellules peuvent également être impliquées dans ce processus. En ce moment, même un effet mécanique minimal suffit pour que les masses cornées pénètrent dans le derme.

En octobre 2012, un patient Sh., 17 ans, est venu à la clinique des maladies de peau de la SSMU avec des plaintes d'éruptions cutanées sur toute la peau. L'anamnèse a révélé que les premiers signes de la maladie sont apparus environ deux mois, lorsque, sans raison apparente, de multiples éruptions cutanées de couleur rouge sont apparues sur la poitrine, puis sur toute la peau. Le traitement ambulatoire prescrit par un dermatologue sur le lieu de résidence (injections de thiosulfate de sodium iv, gluconate de calcium iv, tab. Acyclovir) n'a pas eu d'effet positif.

À l'examen, les lésions cutanées sont disséminées dans la nature. Toute la peau est sèche. Sur la peau des fosses axillaires, du thorax, du dos, il existe de nombreuses petites éruptions papuleuses rouges de nature folliculaire, avec tendance à se grouper. Sur les avant-bras et les jambes, il y a des éléments de dimensions lenticulaires, au centre des efflorescences individuelles se trouvent les phénomènes de nécrose, dans d'autres il y a une superposition de masses cornées. Au site des éléments résolus, il y a des cicatrices hypopigmentées atrophiques. Il n'y a pas de sensations subjectives..

Compte tenu des plaintes, des données anamnestiques et des manifestations cliniques, il a été diagnostiqué avec la maladie de Kirle, qui était différenciée de l'angiite allergique, la parapsoriasis de Much-Gaberman.

Le traitement prescrit "Diprospan" 2.0 une fois et le rétinoïde aromatique "Neotigazone" à une dose de 50 mg par jour pendant 20 jours, ce qui a progressivement conduit à la résolution des manifestations cutanées.

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