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MALFORMATION ARTÉRIO-VEINEUSE

Malformation vasculaire complexe congénitale. L'éducation est une boule de vaisseaux sanguins qui relie directement les systèmes artériel et veineux et, ainsi, shunte une partie du sang en contournant la médullaire. Les MAV peuvent se manifester sous forme d'hémorragies intracérébrales ou de crises d'épilepsie. Pour résoudre le problème des tactiques de traitement, il faut des données précises sur la taille, le type d'approvisionnement en sang et le rapport entre l'éducation et les différentes structures cérébrales..


informations générales

Représentation schématique de l'AVM

La malformation artérioveineuse (MAV) est une malformation congénitale des vaisseaux sanguins, qui est un conglomérat d'artères et de veines dépourvues de lien capillaire intermédiaire. Les MAV peuvent manifester des hémorragies, qui se manifestent par les symptômes correspondants et / ou des crises d'épilepsie. Chez la plupart des patients, la maladie se manifeste à l'âge de 20 à 40 ans, le pic d'hémorragie se produit à l'âge de 15 à 20 ans. L'hémorragie due à la MAV entraîne souvent une invalidité permanente (jusqu'à 50% des cas) et pas rarement fatale (jusqu'à 10% des cas). Le risque d'hémorragie par AVM non explosé est de 2 à 4% par an, le risque d'hémorragie répétée: 6 à 18%.


Indications et choix de traitement

Trois méthodes de traitement de la MAV sont actuellement utilisées: l'ablation microchirurgicale directe, l'embolisation endovasculaire et la radiothérapie. Les indications pour l'utilisation de chacune des méthodes sont suffisamment développées. Dans certains cas, une combinaison de techniques est utilisée. Pour déterminer la possibilité d'une excision microchirurgicale directe de malformation, la classification de Spetzler-Martin est utilisée, qui prend en compte la taille de l'AVM, sa localisation par rapport aux zones fonctionnelles importantes du cerveau et les caractéristiques du drainage sanguin..

La taille
Petit (
Moyen (3-6 cm)
Grand (> 3 cm)

Localisation (par signification fonctionnelle)
Insignifiant
Important

Type de drainage veineux
Veines superficielles uniquement
Veines profondes aussi

La taille de l'AVM est déterminée par la taille maximale de la bobine en centimètres. Les zones importantes sur le plan fonctionnel comprennent les zones du cerveau dont les dommages sont susceptibles d'entraîner de graves déficits neurologiques persistants. Le drainage veineux est évalué comme «superficiel» si tous les écoulements sont effectués dans les veines corticales ou les sinus. Si au moins une des veines de drainage se jette dans le réseau de veines profondes, alors l'écoulement est considéré comme «profond».
Les tactiques suivantes de traitement des patients atteints de MAV après hémorragie ont été élaborées à l'Institut de recherche en neurochirurgie. Les patients atteints de AVM hémisphérique S-M 1-3 présentent une malformation excisée. Si nécessaire, l'embolisation du stroma et l'arrêt des afférents disponibles sont effectués au préalable. Les MAV situés dans des zones ou des structures profondes fonctionnellement importantes sont envoyés pour irradiation. Les patients atteints de AVM S-M 4-5 sont référés pour une radiothérapie ou sont observés. Dans certains cas, des patients avec AVM S-M 4 peuvent être pratiqués pour éliminer les malformations. L'embolisation des MAV peut être considérée comme une méthode indépendante dans un petit groupe de patients avec des MAV compacts de petite taille qui ont un ou plusieurs grands afférents. En ce qui concerne les AVM non explosés, les tactiques sont plus conservatrices. En l'absence ou en présence de symptômes cliniques minimes, l'observation est justifiée. Dans le cas de l'AVM convexital S-M 1-3 chez les patients jeunes et moyens, des tactiques «actives» sont possibles - embolisation avec élimination ou irradiation ultérieure de l'AVM. La radiothérapie peut être recommandée pour les patients atteints de AVM S-M 1-3, situés dans des zones fonctionnellement importantes. Les patients avec AVM S-M 4-5 restent sous observation dynamique. Chez les patients âgés, en règle générale, ils se limitent à l'observation.


Principes du retrait microchirurgical de l'AVM

AVM. Type d'opération

Les interventions chirurgicales directes sont de préférence effectuées dans la période froide après l'hémorragie, car les modifications cérébrales concomitantes rendent difficile l'isolement des MAV, ce qui aggrave les lésions cérébrales et est plus difficile à tolérer pour les patients. Dans la période aiguë d'hémorragie parenchymateuse, les tactiques d'élimination des gros hématomes sans tentative d'excision de l'AVM sont justifiées. L'opération d'élimination simultanée de l'hématome et de la malformation peut être réalisée avec de petits AVM lobaires. Il faut rappeler qu'en présence d'hématome et d'œdème cérébral, le contraste de l'AVM peut différer significativement du vrai en raison de la compression de la malformation vasculaire. Avec les MAV profonds, ainsi qu'avec les MAV de grande taille, il est conseillé d'attendre que l'hématome se résorbe. En cas d'hémorragie ventriculaire, la mise en place d'un drainage ventriculaire externe est indiquée. La trépanation doit être effectuée de telle manière que, en plus du nœud AVM, fournir une visualisation des artères afférentes et des principales veines de drainage de malformation tout au long. Lors de l'isolement des vaisseaux d'alimentation de l'AVM, il est important d'utiliser des sillons et des espaces naturels pour la matière cérébrale moins traumatisante (par exemple: une large préparation de la fissure latérale lors de l'isolement des afférents provenant de l'artère cérébrale moyenne; des approches interhémisphériques pour contrôler les afférences provenant des artères cérébrales péricalliques ou postérieures, etc. P.). La désactivation des artères afférentes doit être effectuée à une distance minimale de la balle d'AVM. Cela est dû au fait que les branches des artères fournissant l'AVM peuvent se ramifier vers le parenchyme cérébral. Cette position est particulièrement pertinente pour l'excision des MAV de localisation profonde et parabolique, lorsque les branches fournissant des structures fonctionnellement importantes peuvent en souffrir. Pour éviter de blesser les vaisseaux de l'AVM, son isolement doit être effectué en une seule unité dans la zone périfocale. Chez les patients après hémorragie, l'un des pôles de l'enchevêtrement AVM peut être clairement distingué du cerveau par un hématome intracérébral ou kyste post-hémorragique, ce qui simplifie les procédures chirurgicales. Il convient de rappeler que dans certains cas, l'hématome peut fragmenter l'AVM, et donc une révision des parois de la cavité de l'AVM à distance est obligatoire. L'intersection des principales veines de drainage doit être réalisée après l'isolement complet de l'AVM. Le principe de l'élimination progressive de l'afflux artériel lorsque le point d'écoute est sécrété, et celui veineux à la fin de la dissection de l'AVM, est bien connu. Lorsque le drainage veineux est réduit dans des conditions d'afflux artériel persistant, le nœud AVM devient tendu et saigne. Dans certains cas, avec un déséquilibre du flux sanguin, des ruptures spontanées des vaisseaux minces de malformation se produisent, entraînant des saignements intenses, qui sont extrêmement difficiles à arrêter. La seule solution dans cette situation est d'isoler rapidement l'AVM avec les afférences désactivées. Étant donné que les parois des artères de malformation, contrairement aux vaisseaux normaux, ont une couche musculaire amincie, il est nécessaire de coaguler les vaisseaux soigneusement et tout au long. Les complications peropératoires importantes comprennent l'embolie gazeuse.
Dans la période postopératoire, une détérioration de l'état neurologique a été notée chez 30% des patients avec une régression significative de la sévérité des symptômes dans la plupart des cas. La mortalité postopératoire était de 1,3%. Les troubles visuels postopératoires sont suffisamment persistants et ne régressent pratiquement pas. Dans les troubles de la parole postopératoires, dans la grande majorité des cas, il est possible d'obtenir une régression significative des symptômes et, chez de nombreux patients, de se débarrasser complètement des troubles de la parole.


Traitement endovasculaire de l'AVM cérébrale

Le principal critère de sélection des patients pour l'embolisation endovasculaire est la disponibilité de vaisseaux afférents disponibles pour le cathétérisme supersélectif. Jusqu'à récemment, l'embolisation des AVM était réalisée avec de l'histoacryl mélangé au lipiodol. À ce jour, l'embolisation des MAV chez de nombreux patients a été réalisée par la composition d'Onyx. Dans les MAV fistuleux, l'occlusion des vaisseaux adducteurs est réalisée à l'aide de microcoils. Le volume d'embolisation et le nombre d'étages dépendent de l'angioarchitectonique de l'AVM. L'embolisation totale peut être réalisée chez 30% des patients. Une embolisation sous-totale de l'AVM a été réalisée chez 30% des patients. Chez 40% des patients, seule une embolisation partielle a été réalisée. Un déficit neurologique persistant après chirurgie a été observé dans 4% des cas, la mortalité était de 1,3%.

Malformation de la veine de Galen désactivée

L'AVM (anévrisme) de la veine de Galen est un type spécial de malformation artérioveineuse, caractéristique principalement pour les enfants. La pathologie est de nature congénitale et se caractérise par la formation d'un shunt artério-veineux dans la zone de l'un des principaux collecteurs veineux - la grosse veine du cerveau. Les anévrismes de la veine de Galen représentent environ 30% des malformations détectées dans l'enfance et sont associés à une mortalité élevée (jusqu'à 90%). Le traitement de la maladie est effectué uniquement par la méthode endovasculaire. La tâche principale est d'arrêter ou de réduire la décharge de sang artériel dans le système veineux du cerveau, ce qui est réalisé par l'occlusion des vaisseaux afférents avec accès transartériel. Pour l'occlusion d'afférents du type mural AVM, des microcoils et des cathéters à ballonnet sont utilisés, avec le type choroïde, des microcoils, des compositions adhésives ou une combinaison de ceux-ci. Un arrêt complet de l'afflux artériel peut être obtenu avec le type de malformation murale dans 61% des cas, avec une malformation de type choroïde - 7%. Dans la période proche et lointaine après le traitement endovasculaire, l'écrasante majorité des observations a obtenu un résultat positif. Les meilleurs résultats ont été observés dans le groupe de patients jusqu'à 1 an. Un déficit neurologique persistant s'est développé dans 5,6%, la mortalité était de 2,8%.
Les pathologies rares et difficiles à traiter incluent les MAV de la moelle épinière. L'AVM et la fistule artério-veineuse durale (DAF) de la moelle épinière se retrouvent avec une fréquence allant jusqu'à 3% dans la population, représentant environ 20% de toutes les malformations vasculaires du système nerveux central. L'efficacité du traitement endovasculaire de la MAV vertébrale est déterminée par l'état neurologique des patients après les interventions: dans notre matériel, des résultats positifs (régression significative des symptômes neurologiques) ont été obtenus dans 91% des cas.

Classification Spetzler-Martin AVM
Fonction estiméePoints
Excision AVM après embolisation
composition Onyx


Traitement radiologique de l'AVM cérébrale

Couteau gamma Leksell

La radiothérapie (couteau gamma, irradiation par faisceau de protons) est la plus efficace pour les petites malformations compactes d'un diamètre ne dépassant pas 3 cm. Ainsi, avec des malformations inférieures à 1 cm de diamètre, une oblitération complète peut être obtenue dans près de 90% des cas, et avec des malformations d'un diamètre supérieur à 3 cm - Jusqu'à 30%. Le côté négatif de la radiothérapie AVM est que l'oblitération vasculaire AVM se produit 1 à 3 ans après le traitement. Des études récentes ont montré que la pré-embolisation des MAV réduit l'efficacité de la radiochirurgie. Selon l'Institut de recherche en neurochirurgie, après irradiation stéréotaxique, une oblitération complète peut être obtenue dans plus de 70% des cas. Chez 10% des patients, il y a une diminution de la taille de l'AVM et une réduction du débit sanguin.


Conclusion

La méthode optimale de traitement de la MAV doit être considérée comme une approche multimodale utilisant des combinaisons de toutes les méthodes. L'excision microchirurgicale est actuellement la principale méthode radicale de traitement de la MAV cérébrale. Grâce à une approche différenciée de la sélection des patients, dans la plupart des cas, il est possible d'obtenir des résultats favorables. L'embolisation est essentielle dans la structure des méthodes de traitement combinées. La méthode est très efficace dans le traitement des veines fistulaires AVM et AVM Galen de type mural. La radiothérapie est la méthode de choix pour les MAV courants et inopérables, ainsi que pour l'excision partielle ou l'oblitération incomplète des MAV après son embolisation endovasculaire.

Un cas complexe de malformation artério-veineuse de la moelle épinière sous le couvert de spondylarthrite ankylosante juvénile

L'observation clinique illustre la complexité du diagnostic différentiel de la spondylarthrite ankylosante juvénile. La nécessité d'un diagnostic différentiel de l'arthrite réactive, de la spondylarthrite juvénile chez les patients

L'observation clinique est illustrée par la complexité du diagnostic différentiel de l'ankilose juvénile spondiloarthrytis. La nécessité de réaliser des diagnostics différentiels de l'arthrite réactive, de la spondiloarthrite juvénile chez les patients utilisant des méthodes radiologiques est confirmée.

La spondylarthrite ankylosante juvénile (SAS) est une maladie à prédisposition héréditaire, caractérisée par un processus inflammatoire chronique dans les articulations du squelette périphérique et axial, souvent associé à une enthésite, une séronégativité par le facteur rhumatoïde (RF) et un facteur antinucléaire (ANF) [1]. Étant donné que les dommages aux articulations de la colonne vertébrale peuvent être retardés pendant des années, un critère obligatoire pour le diagnostic dans l'enfance est les dommages aux articulations sacro-iliaques, confirmés par des méthodes de diagnostic radiologique [1, 2].

La spondylarthrite ankylosante juvénile est beaucoup moins courante que la polyarthrite rhumatoïde juvénile (JuRA) [1]. Cela peut être dû en partie à la difficulté d'un diagnostic précoce et à la similitude du tableau clinique de l'AJS et de l'ARJ. La fréquence des JAS est différente selon les régions ethniques et géographiques, ce qui reflète en particulier la prévalence de l'antigène B27 dans la population HLA. Selon le Département des statistiques médicales du Ministère de la santé de la Fédération de Russie, la prévalence de SAS en 2007 chez les adolescents âgés de 15 à 17 ans était de 3,44 pour 100 000 habitants [3].

Les critères de Garmisch-Partenkirchen ont été adoptés pour le diagnostic des États sud-africains (tableau 1).

  • Probable sud-africain répond à 2 critères principaux ou 1-2 principaux + 2 critères supplémentaires.
  • Les mêmes critères + sacro-iléite radiologiquement significative (sacro-iliite bilatérale de stade II ou sacro-iléite unilatérale unilatérale de stade III) rencontrent certains Etats sud-africains..

Le plus souvent, la spondylarthrite ankylosante juvénile est différenciée de la polyarthrite rhumatoïde juvénile, de l'arthrite réactive, mais d'autres maladies peuvent également survenir sous le couvert de YuAS.

Nous voulons illustrer la complexité du diagnostic différentiel des angiomes juvéniles avec l'observation clinique suivante..

Le patient Sh., 13 ans, a été admis à la clinique avec des plaintes de douleur constante dans l'articulation du genou droit pendant 4 ans, une sensation de raideur dans les articulations du genou, une altération de la posture et de la démarche, une fatigue accrue.

La fille de la première grossesse, qui a continué avec une menace constante de fausse couche, la première naissance urgente et indépendante. Poids à la naissance - 4100 g, hauteur - 59 cm.Allaitement maternel jusqu'à 1,5 mois. Développement psychomoteur précoce sans caractéristiques. Vaccinations préventives programmées. Des maladies - ARVI rares, dystonie végétovasculaire, varicelle à 11 ans. Réaction de Mantoux 2009-2010 - négatif. Antécédents familiaux accablés d'hypertension artérielle, d'infarctus du myocarde.

Antécédents médicaux. La fille est malade depuis avril 2007 (depuis 4 ans), quand le matin elle a soudainement remarqué une douleur intense dans l'articulation du genou droit, une violation prononcée de la fonction extenseur. Le même jour, ils ont contacté un traumatologue au lieu de résidence, la maladie de Schlatter a été suspectée, après une radiographie des articulations du genou, le diagnostic a été retiré. Observé à plusieurs reprises par un chirurgien, traumatologue, rhumatologue, orthopédiste, le diagnostic n'a pas été posé, la thérapie n'a pas été effectuée. La maladie a progressé, la fille a commencé à tomber souvent, a épargné la jambe droite en marchant, a quitté les cours de danse professionnelle.

En janvier 2010, en raison d'une suspicion d'arthrite réactive, l'infection par la yersinia, le toxoplasme et le cytomégalovirus a été exclue. En mars 2010, un rhumatologue a recommandé une radiographie des mains, une échographie des articulations du genou, la consultation d'un chirurgien orthopédiste pour exclure une pathologie orthopédique. Sur le radiogramme des mains, tous les os du poignet ont été visualisés, une synostose dans les os métacarpiens et les phalanges s'est produite. Les zones diaphysaires n'étaient visibles que dans le radius et le cubitus. L'âge osseux correspondait à 17 ans. Dans l'analyse générale du sang ESR 9 mm / heure.

En octobre 2010, elle a présenté une demande à l'hôpital universitaire universitaire pour enfants du premier MGMU nommé d'après I.M.Sechenova. Lors d'un rendez-vous en ambulatoire, la fille s'est plainte de douleurs dans l'articulation du genou droit, aggravées le soir et pendant l'effort physique, une sensation de raideur matinale pouvant aller jusqu'à 15 minutes. Lors de l'examen - asymétrie de l'épaule et de la ceinture pelvienne, violation de la posture et de la démarche, douceur de la cyphose thoracique, augmentation de la lordose lombaire. La mobilité dans la colonne thoracique était complètement absente. Des enthésopathies multiples ont été déterminées - douleur à la palpation des talons, de la rotule, des tendons d'Achille. Sur la base du tableau clinique, un diagnostic préliminaire est formulé comme une spondylarthrite ankylosante juvénile. Elle a été admise à la clinique le 11 novembre 2010..

Ainsi, malgré la durée de 4 ans de la maladie, l'examen rhumatologique nécessaire n'a pas été effectué, la rigidité de la colonne thoracique n'a pas été détectée auparavant..

À l'admission à notre hôpital, l'état d'une fille de gravité modérée. Poids 55 kg, hauteur 155 cm La peau est foncée, propre, humidité physiologique. Sur ses genoux, cicatrices, écorchures principalement à droite (la fille tombe souvent) (Fig.1).

Il n'y a aucun changement insulaire inflammatoire dans la gorge. La sclérotique est propre. La respiration vésiculaire. Les bruits cardiaques sont rythmiques, sonores, la fréquence cardiaque 72 battements / min, la pression artérielle 110/65 mm RT. Art. L'abdomen est mou, avec une palpation profonde indolore dans tous les services. Le foie ne dépasse pas du bord de l'arc costal. La rate n'est pas palpable.

Du système musculo-squelettique - une violation prononcée de la démarche, épargne sensiblement la jambe droite. Dans le même temps, la démarche est instable, l'impression de "traîner" la jambe droite. Marcher sur les talons est très douloureux. La posture est altérée en raison d'une augmentation significative de la lordose lombaire et de l'aplatissement de la cyphose thoracique. Des enthésopathies marquées dans les talons, des points d'attache des tendons d'Achille, des zones poplitées sont notées. L'amplitude des mouvements de la colonne thoracique est totalement absente (± 0 cm), avec palpation au niveau des vertèbres Th4-Th7, en particulier à droite, douleur intense. Il n'y a pas de rigidité dans la colonne lombaire (+ 6 cm). Le test au doigt fonctionne de manière satisfaisante. Légère enflure de l'articulation du genou droit. Douleur intense à la palpation de la rotule droite.

Ainsi, chez une fille présentant une oligoarthrite asymétrique au début de la maladie, la présence d'enthésopathies, une rigidité de la colonne vertébrale a été révélée. Le début de la maladie est âgé de plus de 6 ans. Selon la classification de Garmisch-Partenkirchen, le tableau clinique correspondait au SAS probable, qui a été accepté au début de l'hospitalisation comme diagnostic de travail.

Cependant, il y avait un certain nombre de symptômes qui n'étaient pas caractéristiques de la spondylarthrite ankylosante juvénile. Les chutes fréquentes associées à une faiblesse musculaire ne sont pas caractéristiques. Les dommages aux articulations des jambes ne doivent pas se manifester par une «traînée». L'absence totale de mobilité dans la colonne vertébrale thoracique, une douleur intense à la palpation des processus épineux des vertèbres Th4-Th7 ont attiré l'attention..

Lors d'un examen de laboratoire et instrumental dans une analyse sanguine générale datée du 12 novembre 2010: leucocytes - 10 000 / ul; érythrocytes - 3,97 millions / μl, hémoglobine - 120 g / l, plaquettes - 253 000 / μl; indicateur de couleur - 0,91; formule leucocytaire - stab neutrophiles - 3; neutrophiles segmentés - 63; lymphocytes - 27; monocytes - 7, ESR - 23 mm / heure. En analyse biochimique, tous les indicateurs sont dans des limites normales..

Paramètres immunologiques: IgA 190 mg / dl, IgM 197 mg / dl, IgG 1600 mg / dl - dans les limites normales. Complément 32,7 gemme. unités, anticorps dirigés contre l'ADN natif 6,54 UI / ml, anticorps dirigés contre les cardiolipines IgG 3,06 UI / ml, IgM 4,4 UI / ml; ANF, RF, protéine C-réactive - négatif (tous les indicateurs sont dans les limites normales). Augmentation des anticorps antistreptococciques - antistreptolysine-O (ASLO) 694 UI / ml (norme 250).

Analyse d'urine sans pathologie marquée.

ECG: rythme sinusal. Position normale de l'axe électrique du cœur. Réduction des processus redox du myocarde.

Pour clarifier la nature des dommages à la région thoracique, le lendemain de l'admission à l'hôpital, une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la colonne vertébrale a été réalisée.

Lors de l'IRM du cerveau, du rachis cervical, thoracique et lombaire en séquences pondérées T1, T2 avec suppression des graisses et amélioration du contraste vasculaire (Omniscan 10,0 ml), une formation volumétrique intramédullaire de la moelle épinière thoracique (vertèbres Th6-Th7) avec contours nets et nets, hyperintensifs en T2 VI (dans l'étude avec suppression du signal des graisses, sans changement de priorités), est intense en T1 VI, avec inclusions hyperintensives aux pôles proximal et distal, localement l'arête fluviale de la corde dorsale et la taille antéropostérieure sont augmentées, atteignant 16 mm, mesurant 21 × 15 × 11 mm (Fig. 2). Dans une étude avec amélioration du contraste vasculaire, une faible accumulation de produit de contraste avec un bord assez uniforme à la périphérie. D'autres foyers d'accumulation pathologique de produit de contraste ne sont pas identifiés.

La pathologie structurale du cerveau, du rachis cervical et lombaire n'a pas été identifiée. La cyphose thoracique est lissée, l'angle lombo-sacré a été exagéré. Les corps vertébraux de hauteur suffisante, sans déformation, les changements focaux dans leur structure n'ont pas été détectés. Le reste de la longueur du canal rachidien n'est pas rétréci, la moelle épinière sans changements focaux, le diamètre uniforme, son épicone au niveau des vertèbres L1-L2. Ouvertures intervertébrales non élargies.

Conclusion La formation volumétrique intramédullaire de la colonne vertébrale thoracique est très probablement une tumeur gliale, un astrocytome de bas grade. La présence d'un composant kystique à haute teneur en protéines ne peut être exclue.

Après 4 jours, la jeune fille a été consultée à l'Institut de neurochirurgie. N. N. Burdenko - une tumeur de la moelle épinière au niveau des vertèbres Th5-Th6. Traitement chirurgical recommandé.

Début décembre 2010, une opération a été réalisée pour retirer la tumeur..

Diagnostic clinique: micromalformation artério-veineuse de la moelle épinière au niveau des vertèbres Th7. Type de courant torpide.

Dans l'histoire de suivi après l'opération, une perte temporaire de sensibilité des membres inférieurs, un contrôle des fonctions pelviennes a été noté. À l'avenir, il y a eu une restauration partielle des fonctions pelviennes, une restauration de la sensibilité et la possibilité de mouvements minimaux dans les pieds.

Diagnostic opérationnel: grand cavernome intramédullaire de la moelle épinière au niveau de la vertèbre Th7.

Diagnostic histologique: malformation caverneuse (cavernome, malformation artérioveineuse) au niveau Th7 de la vertèbre.

La malformation artério-veineuse (MAV) est une cavité vasculaire congénitale anormale dans le cerveau, séparée à l'intérieur par des trabécules et remplie de sang. Principalement situé dans le tronc cérébral, les noyaux sous-corticaux et le thalamus, moins souvent cortico-sous-cortical et extrêmement rare dans le cervelet et le 4 ventricule. Dans environ 10 à 15% des cas, l'hémangiome caverneux peut avoir plusieurs localisations. Se manifeste cliniquement par la survenue de crises d'épilepsie ou d'hémorragies dans la substance du cerveau. Déficit neurologique sous forme d'hémiparésie, insuffisance de la fonction des nerfs crâniens, altération de la conscience est presque toujours le résultat d'une hémorragie [4].

Le risque de saignement de la MAV est élevé et augmente chaque décennie (tableau. 2) [5].

Les types de malformations artérioveineuses sont présentés sur la Fig. 3.

Classification AVM (selon Spetzler-Martin, 1986)

  • Moins de 3 cm - 1 point.
  • 3 à 6 cm - 2 points.
  • Plus de 6 cm - 3 points.
  • En dehors de la zone fonctionnellement significative * - 0 point.
  • Dans une zone fonctionnellement significative - 1 point.

Subdivision AVM selon la nature du drainage:

  • Manque de veines drainantes profondes - 0 point.
  • La présence de veines de drainage profondes ** - 1 point.

Conformément à la classification, la majorité des neurochirurgiens déterminent le degré d'opérabilité de la malformation [5].

Il y a 5 gradations de malformation: avec la gradation I (1 point), le risque d'intervention chirurgicale est négligeable, avec la gradation V (5 points) il y a de grandes difficultés techniques, le risque d'incapacité profonde et de décès est élevé [4].

Clinique des malformations artérioveineuses

  1. Type de maladie hémorragique - dans 50 à 70% des cas. Ce type de cours est caractérisé par la présence d'hypertension artérielle chez le patient, la petite taille du nœud de malformation, son drainage dans les veines profondes, ainsi que l'AVM de la fosse crânienne postérieure.
  2. Le type torpide est bien sûr caractéristique des patients atteints de MAV de grande taille, de sa localisation dans le cortex et de l'apport sanguin aux branches de l'artère cérébrale moyenne. Le syndrome convulsif, les céphalées en grappe, la déficience neurologique progressive, comme avec les tumeurs cérébrales, sont caractéristiques.

Discussion

Ainsi, au début de l'enquête, 2 critères principaux et 1 critère supplémentaire pour le Garmisch-Partenkirchen sud-africain (probable sud-africain) ont été identifiés. Mais il y avait des incohérences avec le tableau clinique:

  • L'allure de la jeune fille rappelait un déficit neurologique avec des «picotements» d'une jambe du côté affecté. L'Afrique du Sud est plus susceptible de marcher sur une large base de soutien pour soulager les articulations de la hanche et de l'iléosacral.
  • Les chutes fréquentes (l'apparition des genoux de la fille) sont plus susceptibles de suggérer une faiblesse musculaire d'origine peu claire, plutôt que des changements inflammatoires insulaires.
  • Les tests sanguins n'ont montré pratiquement aucun changement inflammatoire..
  • La sensibilité à la palpation distincte des vertèbres épineuses Th4-hT8 combinée à l'absence totale de mouvement dans ce service et au désintérêt d'autres parties de la colonne vertébrale ont donné des raisons de soupçonner une pathologie locale. L'IRM réalisée a permis de visualiser l'éducation volumétrique au niveau des vertèbres Th6-Th7.
  • Probablement, l'écart entre les résultats histologiques et l'imagerie par résonance magnétique a été associé à une étude sur un imageur à résonance magnétique à faible champ avec une intensité de champ magnétique de 0,2 Tesla.
  • Apparemment, l'examen des patients présentant des formations de volume intramédullaire, en particulier dans l'enfance, ne devrait être effectué qu'à l'aide d'un imageur à résonance magnétique à champ élevé (à partir de 1 Tesla et au-dessus).

L'observation clinique donnée confirme la nécessité d'un diagnostic différentiel de l'arthrite réactive, de la spondylarthrite juvénile chez les patients utilisant des méthodes de radiographie pour examiner les articulations et la colonne vertébrale, en particulier lors de l'identification des incohérences des manifestations cliniques avec le diagnostic prévu.

Littérature

  1. Rudwaleit M., van der Heijde D., Khan M. A. et al. Comment diagnostiquer précocement la spondylarthrite axillaire // Ann Rheum Dis. 2004; 63: 535–543.
  2. Rhumatologie. Recommandations cliniques. Édité par Nasonova E.L.M.: Geotar-Media, 2008.288 s.
  3. Lignes directrices pour la rhumatologie pédiatrique. Ed. N. A. Geppe, G. A. Lyskina, N. S. Podchernyaeva. M.: Geotar-Media, 2011.582 s.
  4. Zozulya Yu.A., Slynko E.I.Tumeurs vasculaires vertébrales et malformations. Kiev: UVPK Exob LLC, 2000,379 s.
  5. Groupe d'étude sur la malformation vasculaire cérébrale de Toronto. http://brainavm.oci.utoronto.ca.

A.V. Bunin
E. S. Zholobova, docteur en sciences médicales, professeur
O.S. Rozvadovskaya
E. M. Perepelova, candidat aux sciences médicales

UDKB GBOU VPO Premier MGMU eux. I. M. Sechenov du Ministère de la santé et du développement social de la Russie, Moscou

Coordonnées des auteurs pour la correspondance: [email protected]

* Zones fonctionnelles significatives - zone sensorimotrice, centres Broca et Wernicke, lobes occipitaux, thalamus, structures profondes du lobe temporal, tronc.

** Capteurs veineux profonds - veines drainantes s'écoulant dans le système de la grosse veine cérébrale, sinus direct.

Traitement des malformations de la moelle épinière artério-veineuse

Les malformations artérioveineuses (MAV) sont parmi les pathologies vasculaires les plus courantes de la moelle épinière, représentant environ 60% de toutes les malformations vasculaires vertébrales. Ils sont généralement observés chez les jeunes patients avec une localisation prédominante dans la moelle épinière thoracique et cervicale. Dans le tableau clinique de la maladie chez 2/3 patients, les manifestations initiales sont une hémorragie sous-arachnoïdienne associée à des symptômes de lésions de la moelle épinière, correspondant au niveau de localisation de l'anévrisme.

Le diagnostic des malformations artérioveineuses basé sur l'IRM (imagerie par résonance magnétique) est une tâche complexe. À bien des égards, la capacité de visualiser les vaisseaux pathologiques de malformation et leur localisation par rapport à la moelle épinière dépend du degré de résolution du tomographe. Les meilleurs résultats sont obtenus sur des tomographes à résonance magnétique avec une intensité de champ magnétique élevée, de tels tomographes sont disponibles dans notre clinique Top Ikhilov.

Le programme de diagnostic peut comprendre des procédures:

1. Examen échographique (échographie) de la colonne vertébrale
2. Électroneuromyographie (ENMG),
3. IRM haute résolution de la colonne vertébrale
4. UZDG - Échographie Doppler
5. Angiographie vertébrale
6. Tests de laboratoire - sang, urine.
7. Consultations des meilleurs experts en neurochirurgie.

Les vaisseaux pathologiques de malformations artério-veineuses situés dans l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière, sur l'IRM T1 et T2 sont visualisés comme des zones de perte de signal, ce qui est dû à l'écoulement rapide du sang à travers les vaisseaux sanguins dilatés. Les tomogrammes dépendant du temps de relaxation T2 sont plus informatifs. Les vaisseaux AVM correspondent à des zones hypo-intensives qui ont une forme de serpentine ondulée caractéristique. Sur les images pondérées en T1, la démonstration du «schéma vasculaire» des malformations artérioveineuses est difficile en raison du faible signal du LCR dans l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière. Les limites des vaisseaux pathologiques dans ces conditions sont effacées. L'imagerie par résonance magnétique est très informative pour évaluer l'emplacement de l'AVM par rapport au diamètre de la moelle épinière. Cela est clairement démontré sur les images axiales pondérées en T1. De plus, les modifications de la moelle épinière accompagnant les malformations artérioveineuses, telles que l'hématomyélie, le myélome, l'œdème, la formation de kystes, l'atrophie, sont bien détectées à l'IRM..

L'utilisation d'études IRM dynamiques dans le processus d'arrêt endovasal des malformations artérioveineuses avant et après embolisation sélective a été utile pour évaluer l'état des malformations vasculaires. Les vaisseaux thrombosés de l'AVM deviennent brillants sur les tomogrammes T1 en raison de la formation de méthémoglobine dans le caillot thrombotique. Cependant, l'angiographie vertébrale occupe toujours la place principale dans la visualisation des vaisseaux d'alimentation et de drainage des malformations. Une approche très efficace dans la démonstration non invasive du schéma vasculaire des malformations artérioveineuses de la moelle épinière est l'utilisation de l'ARM (angiographie par résonance magnétique).

Traitement des malformations artérioveineuses

Pour un traitement chirurgical réussi des malformations artérioveineuses de la colonne vertébrale, il est nécessaire d'obtenir l'image la plus complète de leur localisation, angiostructure et hémodynamique, qui fournit une application différenciée des tactiques chirurgicales optimales et des méthodes modernes d'interventions microchirurgicales et endovasculaires. Avec les malformations artérioveineuses spinales intramédullaires, des interventions endovasculaires et microchirurgicales peuvent être utilisées. Cependant, le traitement endovasculaire n'est pas toujours sûr - il est souvent impossible d'éteindre tous les affluents, après quoi le volume intramédullaire reste.

Avec un flux sanguin important dans l'AVM, il doit d'abord être embolisé, puis réséqué par microchirurgie. Toutes les petites malformations artérioveineuses intramédullaires sont opérées par microchirurgie, l'ABM avec un flux sanguin prononcé doit d'abord être embolisé puis réséqué en libre accès. Lors de la résection de MAV, une approche directe de la malformation doit être appliquée, seul le sang qui l'alimente en sang doit être bloqué et les vaisseaux alimentant la moelle épinière doivent être préservés. Le nid de malformation ne doit être réséqué de façon aiguë que le long de la frontière avec la moelle épinière. Après la chirurgie, le contrôle nécessite toujours une IRM et une angiographie sélective de la colonne vertébrale. Seule une telle combinaison de méthodes peut révéler les restes d'une formation vasculaire pathologique.

Embolisation des malformations de la moelle épinière artério-veineuse

La malformation artérioveineuse (MAV) de la moelle épinière est une maladie vasculaire non tumorale de la moelle épinière. Les signes clés sont la présence d'artères et de veines dilatées, constituées de vaisseaux dysplasiques.
La répartition des malformations artérioveineuses (MAV) par type est importante pour le choix des méthodes de traitement et le pronostic. Elle est basée sur des données d'angiographie, les caractéristiques structurales des vaisseaux afférents et efférents, la formation de shunts artério-veineux, sur l'évaluation de la forme du conglomérat vasculaire, ainsi que sur la nature de l'hémodynamique dans l'anévrisme (Tissen T.P., 1994; Ling F., 1993).
Tous les anévrismes et hémangiomes peuvent être divisés par des caractéristiques anatomiques et topographiques:

  1. MAV intramédullaires situés partiellement ou totalement dans la moelle épinière; l'approvisionnement en sang et le drainage sont effectués par les vaisseaux vertébraux;
  2. les MAV extraperomédullaires (fistules) sont situés à la surface de la moelle épinière; l'apport sanguin de ces malformations peut se produire à partir des artères antérieure, postérieure et radiculaire, l'écoulement se fait par les mêmes veines;
  3. les MAV extrarétromédullaires (forme rare) sont fournies par l'artère vertébrale postérieure ou les branches radiculaires postérieures;
  4. les fistules artérioveineuses intradurales sont localisées dans la dure-mère; l'apport sanguin provient des artères radiculaires; l'écoulement se produit exclusivement dans les veines vertébrales;
  5. hémangioblastomes médullaires, périmédullaires, duraux, périduraux, musculaires et vertébraux; l'approvisionnement en sang des hémangioblastes des localisations répertoriées provient des vaisseaux spinaux, membraneux, radiculaires et musculaires; l'écoulement s'effectue le long des veines extramédullaires vertébrales; on les appelle "tumeurs vasculaires métamériquement localisées"; rare dans la moelle épinière.

Un exemple clinique d'une opération d'embolisation endovasculaire d'une malformation de la moelle épinière artério-veineuse avec une composition adhésive est illustré à la figure 1..

Figure. 1a. Malformation artérioveineuse de la moelle épinière au niveau des 11e, 12e vertèbres thoraciques. Angiographie par soustraction sélective.Figure. 1b. Malformation artérioveineuse de la moelle épinière au niveau des 11e, 12e vertèbres thoraciques. Angiographie sélective sans soustraction.
Figure. 1c. Angiographie de soustraction sélective après embolisation d'une malformation de la moelle épinière artério-veineuse avec la composition adhésive Trufill NBCA. AVM n'est pas rempli.Figure. 1g Angiographie sélective sans soustraction après embolisation d'une malformation de la moelle épinière artério-veineuse avec la composition adhésive Trufill NBCA. AVM n'est pas rempli.

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Syndromes de lésions de la moelle épinière à différents niveaux

Les maladies de la moelle épinière sont dangereuses, complexes à la fois dans le traitement et dans le diagnostic. Si la moelle épinière est endommagée à différents niveaux, une personne est submergée de nombreux symptômes, dont le développement devient insupportable - jusqu'à la paralysie. Ces pathologies complexes ne sont pas si courantes, mais si le diagnostic est posé, vous devez obtenir le plus d'informations à leur sujet.

Structure de la moelle épinière

L'organe rachidien appartient au système nerveux central et est chargé de fournir au cerveau toutes les impulsions nécessaires. Il sert de lien de distribution entre l'organe principal du système nerveux central, d'autres systèmes, les muscles. Il comprend plusieurs types de tissus nerveux, capables de recevoir et d'envoyer des signaux reçus.

Les principaux composants sont la matière blanche et grise, les nerfs et les cellules. Au milieu se trouve du tissu nerveux pur. Toute pathologie du tissu rachidien est extrêmement dangereuse pour la vie humaine et conduit dans la plupart des cas à la mort, et est également difficile à traiter. Même de petites compressions causées par des hernies peuvent entraîner des dysfonctionnements des organes internes.

La maladie démyélinisante de la moelle épinière, ainsi que d'autres pathologies, provoquent souvent des symptômes qui sont perceptibles même aux stades initiaux de la maladie.

Signes communs de pathologies

Les symptômes de la diastématomyélie de la moelle épinière, l'ischémie et d'autres pathologies de l'organe dans les premiers stades comprennent des signes par lesquels une personne peut ne pas toujours penser à ce système particulier:

  • douleur dans la tête et dans d'autres parties du corps;
  • hypertension artérielle;
  • étourdissements fréquents et déraisonnables;

La douleur dans les pathologies de la moelle épinière est souvent concentrée dans la ligne médiane du dos. Peut s'étendre aux membres supérieurs et inférieurs.

La symptomatologie des maladies de la moelle épinière dépend en grande partie de leur forme et des lésions de certains services. Avec une crise cardiaque et des troubles ischémiques, la douleur sera complètement différente de celle de la sclérose en plaques.

Causes de dysfonction rachidienne

D'autres pathologies peuvent provoquer des maladies de la moelle épinière, ainsi que des troubles caractéristiques uniquement de cet organe:

  • Tumeurs Les tumeurs bénignes et malignes sont dangereuses.
  • Métastases Ils peuvent pénétrer la moelle épinière à partir d'autres organes - les poumons, la poitrine, la prostate.
  • Sclérose en plaques. Affecte les zones de substance blanche.
  • Inflammation et infections. La septicémie et d'autres troubles, y compris l'ostéomyélite, peuvent être nocifs pour le cerveau..
  • Troubles vasculaires Varices des veines vertébrales, athérosclérose, atteinte du diabète peuvent provoquer une ischémie.
  • Processus dégénératifs. Des pathologies telles que la spondylarthrite ankylosante, l'ostéochondrose, les hernies peuvent provoquer une compression de la moelle épinière.
  • Blessures. Plaies et fractures pénétrantes et non pénétrantes.

Chacun de ces facteurs peut provoquer certaines violations difficiles à diagnostiquer et à évolution sévère..

Artères malformations artérioveineuses (AVM)

L'AVM, ou malformation artério-veineuse de l'artère vertébrale, est un réseau vasculaire anormal sans connexion de capillaires. Les malformations sont situées à l'intérieur de la moelle épinière et dans ses membranes. Il s'agit d'une pathologie rare mais complexe qui survient entre 20 et 40 ans. Elle est considérée comme une malformation congénitale, causée par les facteurs suivants:

  • échec au cours du développement fœtal dans les petits et moyens vaisseaux;
  • intoxication maternelle pendant la grossesse: infection, hypoxie, mauvaise écologie, utilisation de médicaments à effets tératogènes;
  • activité physique excessive;
  • blessures à la colonne vertébrale;
  • visiter un bain public ou l'hypothermie.

La préservation à long terme de la pathologie contribue au développement d'autres maladies, le plus souvent des anévrismes. Le tissu de la moelle épinière dans la zone de la position de la pathologie peut souffrir d'hypoxie et d'ischémie.

Les symptômes de l'AVM dépendent de la forme de la maladie:

  • Apoplexie. Elle survient chez seulement 20% des patients et se retrouve à un jeune âge. Elle survient avec la rupture de vaisseaux anormaux, ce qui entraîne une hémorragie. Une douleur intense et aiguë dans la colonne vertébrale, une faiblesse dans les membres supérieurs ou inférieurs, ainsi qu'une hypertonie des muscles occipitaux apparaissent. Certains patients souffrent de dysfonction pelvienne.
  • Paralytique. Il se développe progressivement, les symptômes se développent régulièrement. Le patient peut connaître des périodes d'amélioration. Tout d'abord, un syndrome radiculaire apparaît, qui peut être donné au bras, à la poitrine ou à la jambe. Apparaissent alors une faiblesse musculaire, de la fatigue, des crampes et des spasmes des membres inférieurs. La défécation et la miction sont progressivement perturbées.

La thérapie des MAV de la moelle épinière nécessite une intervention chirurgicale. Les neurochirurgiens utilisent différentes méthodes pour éliminer les lésions anormales, y compris la chirurgie vertébrale ouverte.

Ischémie et infarctus médullaire

L'ischémie de la moelle épinière est une condition dans laquelle il y a une détérioration intensive de la circulation sanguine dans une zone particulière. Ce processus déclenche la mort rapide des tissus organiques. Certains segments du cerveau sont particulièrement sujets aux troubles ischémiques en raison du manque de circulation collatérale..

Les pathologies provoquent la formation d'adhérences entre les artérioles et les veinules, en raison desquelles le sang pénètre immédiatement dans les veines, contournant le bon courant. Sous l'action de la haute pression, ces plexus formés se cassent.

Avec une pause, un infarctus de la moelle épinière se produit, pour lequel les symptômes suivants sont caractéristiques:

  • diminution instantanée de la sensibilité corporelle;
  • sécrétion involontaire de gaz, défécation ou miction;
  • douleur aiguë et intense dans le bas du dos, le plus souvent entourant, non éliminée par des médicaments autres que les stupéfiants;
  • paralysie, parésie, altération de la fonction motrice.

Les symptômes d'une crise cardiaque se développent en quelques jours: chair de poule, boiterie, engourdissement dans les jambes.

Il n'est pas toujours possible d'établir la cause de la myélopathie, mais elle s'accompagne de symptômes intenses, y compris un gonflement sévère. Provoque très souvent un état de néoplasme malin dans les poumons.

Diastématomyélie de la moelle épinière

Avec la diastématomyélie, le canal rachidien est affecté. Il s'agit d'une pathologie congénitale qui est généralement diagnostiquée chez les femmes de moins de 7 ans. La pathologie est causée par plusieurs facteurs, dont la prédisposition héréditaire et le comportement de la mère pendant la grossesse: manque d'acide folique dans l'alimentation, abus de pilules, de drogues et d'alcool, infection intra-utérine du fœtus avec infections.

La diastématomyélie a un tableau clinique complexe, dans lequel de nombreux troubles supplémentaires sont souvent trouvés. Le plus souvent, les symptômes apparaissent après 2-3 ans de vie:

  • le long de la ligne médiane du dos apparaissent rétraction, cicatrices et dos;
  • des taches de vieillesse et des lipomes sous-cutanés apparaissent;
  • il y a une croissance anormale de cheveux épais - "queue de faune";
  • nombreux troubles orthopédiques - cyphose, scoliose sévère, changements de démarche, malformations thoraciques, distorsions pelviennes.

Des troubles neurologiques se produisent également: déficience sensorielle, faiblesse musculaire, incontinence fécale et urinaire.

Maladies démyélinisantes du SNC

Avec ces pathologies, des dommages aux gaines de myéline du cerveau se produisent. Par conséquent, les symptômes neurologiques se développent le plus souvent. Ce sont des pathologies telles que la sclérose en plaques, l'optoneuromyélite, l'encéphalomyélite disséminée aiguë.

Cavernome du cerveau

Le cavernome de la moelle épinière s'accompagne de dommages aux vaisseaux du cerveau et de la moelle épinière. Les glomérules se forment, remplis de sang, séparés par des cloisons. À la pause, provoquer une hémorragie. Les grands glomérules atteignant jusqu'à 5 cm sont les plus dangereux.La raison principale est considérée comme une prédisposition génétique, mais les rayonnements ionisants et d'autres facteurs externes négatifs peuvent également affecter le patient..

Méthodes de diagnostic des maladies

Les pathologies sont difficiles à détecter. Parfois, il est nécessaire d'effectuer une douzaine de procédures de diagnostic complexes et de passer de nombreux tests. Dans les cas graves, le diagnostic prend plusieurs années. Ce sont généralement des procédures coûteuses et compliquées:

  • IRM de toutes les parties de l'organe rachidien;
  • électroneurographie;
  • électromyographie;
  • discographie et myélographie;
  • culture de liquide céphalo-rachidien et ses autres études;
  • angiographie tissulaire;
  • Radiographie de la colonne vertébrale;
  • échographie pendant la grossesse pour détecter des anomalies fœtales;
  • analyses sanguines générales et biochimiques.

Les tomodensitogrammes sont également utilisés pour diagnostiquer les cloisons osseuses pour la planification préopératoire..

Les maladies de la moelle épinière sont difficiles à traiter, se produisent avec des symptômes très forts et désagréables, conduisant une personne à un handicap. Mais avec une détection précoce, les chances du patient de contenir des signes négatifs de progrès sont beaucoup plus élevées.

Malformations artérioveineuses des vaisseaux cérébraux: traitement, opérations et conséquences

La malformation artério-veineuse (MAV) du cerveau est un défaut local dans l'architecture des vaisseaux intracrâniens, dans laquelle une connexion désordonnée entre les artères et les veines se forme avec la formation d'un faisceau vasculaire alambiqué. La pathologie se produit en raison d'une erreur de morphogenèse et est donc principalement congénitale. Peut être solitaire ou commun.

Dans l'AVM cérébrale, le flux sanguin est anormal: le sang du bassin artériel directement, contournant le réseau capillaire, est transféré vers la ligne veineuse. Dans la zone de malformation, il n'y a pas de réseau capillaire intermédiaire normal, et le nœud de connexion est représenté par des fistules ou shunts dans une quantité de 1 ou plusieurs unités. Les parois des artères sont dégénérées et n'ont pas la bonne couche musculaire. Les veines sont généralement dilatées et amincies en raison d'une altération de l'autorégulation du flux sanguin cérébral.

Les MAV cérébrales, comme les anévrismes, sont dangereuses par une hémorragie intracérébrale soudaine, qui se produit en raison de la rupture de la paroi du vaisseau pathologique. L'éclatement de la malformation est lourd d'ischémie cérébrale, d'oedème, d'hématome, de progression du déficit neurologique, ce qui n'est pas toujours réussi pour le patient.

Statistiques de l'incidence et des conséquences de la pathologie

La malformation artérioveineuse dans la structure de toutes les pathologies avec des masses volumétriques dans le tissu cérébral est en moyenne de 2,7%. Dans les statistiques générales des hémorragies aiguës non traumatiques dans l'espace sous-arachnoïdien, 8,5% à 9% des cas d'hémorragie sont dus à des malformations. Coups de cerveau - 1%.

L'incidence de la maladie se produit avec la fréquence moyenne suivante par an: 4 cas pour 100 000 personnes. Certains auteurs étrangers indiquent un chiffre différent - 15-18 cas. Malgré la nature innée du développement, il ne se manifeste cliniquement que chez 20% à 30% des enfants. De plus, le pic lié à l'âge dans la détection des MGM AVM chez les enfants se produit dans la petite enfance (≈13,5%) et à l'âge de 8-9 ans (le même%). On pense que chez un enfant avec un tel trouble vasculaire diagnostiqué, le risque de rupture est beaucoup plus élevé.

Selon les statistiques, les malformations se manifestent principalement à l'âge de 30 à 40 ans, par conséquent, elles sont diagnostiquées plus souvent chez les personnes de ce groupe d'âge particulier. La maladie se déroule généralement cachée pendant des décennies, ce qui explique cette tendance à la déterminer loin de l'enfance. Aucun modèle de genre dans le développement de la MAV cérébrale chez les patients masculins et féminins n'a été trouvé.

En présence d'une malformation de GM, la probabilité d'un écart est de 2% à 5% par an, avec chaque année suivante les risques augmentent. Si l'hémorragie a déjà eu lieu, le risque de rechute répétée augmente considérablement, jusqu'à 18%.

Des issues fatales dues à une hémorragie intracrânienne, qui est souvent la première manifestation de la maladie (dans 55% à 75% des cas), surviennent chez 10% à 25% des patients. Selon les études, la mortalité due à un écart a un pourcentage plus élevé chez les enfants (23% -25%) que chez les adultes (10% -15%). L'incapacité due aux conséquences de la maladie est notée chez 30% à 50% des patients. Environ 10% à 20% des patients retrouvent une qualité de vie complète ou proche de la normale. La raison de cette formidable tendance est le diagnostic tardif, la réception prématurée de soins médicaux qualifiés.

Dans quelle partie de la tête se trouvent les AVM du cerveau?

Une localisation courante des anomalies artérioveineuses est l'espace supratentoriel (parties supérieures du cerveau) passant au-dessus de la tente du cervelet. Pour plus de clarté, nous expliquerons plus simplement: dans environ 85% des cas, un défaut vasculaire se trouve dans les hémisphères cérébraux. Les lésions des liaisons vasculaires des lobes pariétaux, frontaux, occipitaux et temporaux des hémisphères cérébraux prédominent.

En général, les MAV peuvent être situés à n'importe quel pôle du cerveau, à la fois dans les parties superficielles et dans les couches plus profondes (thalamus, etc.). Il est possible de déterminer de manière fiable la localisation exacte du foyer uniquement après avoir passé une étude matérielle avec la capacité de visualiser les tissus mous. Les principes de base du diagnostic comprennent l'IRM et l'angiographie. Ces méthodes permettent une évaluation qualitative de l'ordre de ramification des artères et de la construction des veines, de leur connexion les unes avec les autres, du calibre du noyau AVM, des afférences des artères, des veines drainantes.

Causes de la maladie artérioveineuse et des symptômes

La maladie est congénitale, donc un blocage vasculaire anormal dans certaines régions du cerveau se produit pendant la période prénatale. Des raisons fiables pour le développement de la pathologie à l'heure actuelle n'ont pas été établies. Mais, selon les experts, les facteurs négatifs pendant la grossesse peuvent vraisemblablement contribuer à la structure anormale du système vasculaire de GM chez le fœtus:

  • obtenir des doses élevées de rayonnement dans le corps de la mère;
  • infections intra-utérines transmises pendant la période prénatale de la mère à l'enfant;
  • intoxication chronique ou aiguë;
  • fumer et boire de l'alcool;
  • stupéfiants, y compris à partir d'un certain nombre de médicaments;
  • médicaments à effets tératogènes;
  • antécédents de maladies chroniques chez une femme enceinte (néphrite glomérulaire, diabète, asthme bronchique, etc.).

Les experts estiment également qu'un facteur génétique peut jouer un rôle dans la formation d'un défaut. Jusqu'à récemment, l'hérédité n'était pas prise au sérieux comme cause de pathologie. Aujourd'hui, de plus en plus de rapports sont reçus sur l'implication de ce facteur. Ainsi, dans un certain nombre de cas, des malformations vasculaires d'un type similaire sont déterminées chez les parents sanguins du patient. Vraisemblablement, ils sont causés par une mutation génétique héréditaire affectant le chromosome 5q, le locus CMC1 et RASA1.

Comme mentionné précédemment, la maladie se caractérise par une évolution prolongée "muette", qui peut durer des décennies. Le diagnostic est soit accidentellement reconnu lors d'un examen diagnostique des structures cérébrales, soit après la rupture de la malformation. Dans quelques cas, la maladie peut se faire sentir avant l'éclatement du vaisseau. Ensuite, la clinique de pathologie se manifeste le plus souvent par des symptômes tels que:

  • acouphènes (bourdonnement, bourdonnement, sifflement, etc.);
  • maux de tête fréquents;
  • syndrome convulsif, semblable aux crises d'épilepsie;
  • symptômes neurologiques (paresthésie, engourdissement, picotements, léthargie et apathie, etc.).

Le tableau clinique d'une rupture AVM est similaire à tous les types d'hémorragie intracrânienne:

  • une apparition aiguë d'un mal de tête sévère, évoluant rapidement;
  • étourdissements, confusion;
  • évanouissement, jusqu'au développement du coma;
  • nausées Vomissements;
  • perte de sensibilité de la moitié du corps;
  • déficience visuelle, auditive;
  • aphasie expressive, dysarthrie (troubles de la prononciation);
  • déficit neurologique croissant rapidement.

Chez les enfants, la maladie se manifeste souvent par un retard dans le développement mental, un retard dans les fonctions de la parole, des crises, des symptômes d'insuffisance cardiaque et des troubles cognitifs..

Types de malformations cérébrales du lit artériel veineux

Les formations pathologiques se distinguent généralement par leurs caractéristiques topographiques et anatomiques, leur activité hémodynamique et leur taille. Le premier paramètre caractérise l'emplacement de la malformation dans le cerveau, d'où leur nom:

  • les MAV de surface sont concentrés dans le cortex cérébral du cerveau (à la surface du cerveau) et les structures adjacentes de matière blanche;
  • MAV profonds - localisés dans les profondeurs du gyrus cérébral, des noyaux gris centraux, à l'intérieur des ventricules, dans les structures du tronc du GM.

Selon l'activité hémodynamique, les malformations se distinguent:

  • actifs - ils comprennent un type mixte d'AVM GM (la variété la plus courante, dans laquelle une destruction partielle des capillaires est détectée) et le type fistulaire (l'artère passe directement dans la veine, le réseau capillaire est complètement détruit);
  • inactif - capillaire (télangiectasies), veineux, artérioveineux caverneux.

La lésion est également évaluée par sa taille, seul le diamètre de la bobine de malformation est pris en compte. Lors du diagnostic des dimensions, les noms AVM suivants sont utilisés:

  • micromalformations - moins de 10 mm;
  • petit - de 10 mm à 20 mm;
  • moyen - 20-40 mm
  • grand - 40-60 mm
  • géant - plus de 6 cm de diamètre.

Pour prévenir une hémorragie sévère et les complications irréversibles qui lui sont associées, il est extrêmement important d'identifier et d'éliminer la concentration dans un proche avenir, avant l'écart. Pourquoi? L'explication est beaucoup plus convaincante - pendant les pauses, un trop grand pourcentage de personnes décèdent (jusqu'à 75% des patients) d'une hémorragie étendue incomparable avec la vie.

Il faut comprendre que les vaisseaux de l'AVM sont trop sujets à des percées, car ils sont sérieusement épuisés sur la base d'une structure anormale et d'une circulation sanguine altérée. Dans le même temps, de grandes malformations compressent et endommagent le tissu cérébral environnant, ce qui constitue une menace supplémentaire pour la viabilité du système nerveux central. Par conséquent, si le diagnostic est cliniquement confirmé, il ne doit pas être retardé par le traitement..

Méthodes de traitement des malformations cérébrovasculaires

La thérapie consiste en une résection complète ou une oblitération complète d'un défaut vasculaire chirurgicalement. Il existe 3 types d'opérations de haute technologie utilisées à ces fins: traitement endovasculaire, radiochirurgie stéréotaxique, intervention microchirurgicale.

  1. Chirurgie endovasculaire. La méthode convient au traitement des formations profondes et grandes. L'intervention est réalisée sous contrôle radiographique, la prise en charge anesthésique est une anesthésie générale. Cette tactique mini-invasive est souvent l'étape initiale du traitement avant la prochaine chirurgie ouverte.
  • Un mince tube de cathéter est amené à la partie pathologique du cerveau à travers l'artère fémorale à travers les vaisseaux.
  • Grâce au conducteur installé, un biomatériau adhésif spécial similaire à la mousse de polyuréthane est introduit dans la région de malformation.
  • Un neurochirurgien avec une composition mousseuse bloque les zones touchées, c'est-à-dire qu'il thrombose des vaisseaux anormalement développés tout en maintenant une bonne santé.
  • L'embolisation permet de "désactiver" le plexus pathologique du système général de circulation cérébrale.
  • Une fois l'opération terminée, le patient est généralement sous surveillance stationnaire de 1 à 5 jours.
  1. Radiochirurgie stéréotaxique. Les tactiques thérapeutiques, bien que liées à l'angionochirurgie, ne sont pas traumatisantes. Cela signifie qu'il n'y aura pas d'incisions, l'introduction de sondes intravasculaires du tout. Convient pour le traitement des malformations vasculaires de petites tailles (jusqu'à 3,5 cm) ou lorsque le foyer est situé dans une section inopérable du cerveau.
  • La radiochirurgie implique la destruction des angiomes par des systèmes de type Cyber-couteau ou Gamma-couteau.
  • Les appareils fonctionnent sur le principe d'une exposition ciblée à l'anomalie par rayonnement.
  • Les rayons sont émis de différents côtés et ne convergent en un point que dans la zone défectueuse, les structures saines ne sont pas affectées. En conséquence, les vaisseaux de l'AVM sont fusionnés, la mise au point est supprimée.
  • Sur un couteau Cyber ​​ou Gamma, les procédures sont totalement indolores; pendant le traitement, le patient est conscient. Les appareils sur lesquels vous avez juste besoin de vous allonger immobile sur le canapé (de 30 minutes à 1,5 heure) ressemblent à des tomographes traditionnels.
  • Lors du traitement avec un couteau Gamma, un casque spécial est placé sur la tête et est fixé de manière rigide. Pour que le patient qui porte le casque ne ressente pas d'inconfort, il fait une anesthésie locale superficielle de certaines parties de la tête. L'opération sur un cyber-couteau ne nécessite pas d'anesthésie et ne place pas la tête dans une structure rigide.
  • L'hospitalisation n'est pas nécessaire. Mais il peut être nécessaire de passer par plus d'une séance de radiochirurgie afin d'éliminer enfin les effets résiduels de GM AVM. Parfois, le processus d'oblitération dure de 2 à 4 ans.
  1. Retrait microchirurgical direct. La microchirurgie avec ce diagnostic est la seule méthode qui donne les meilleures chances de guérison radicale de la pathologie, minimisant les risques de rechute. C'est le "gold standard" dans le traitement de cette maladie avec une localisation superficielle et des formes compactes du nœud.
  • Une opération microchirurgicale n'est pas complète sans une craniotomie typique; une ouverture économique du crâne est nécessairement réalisée pour effectuer des procédures chirurgicales de base sur le cerveau.
  • L'intervention se déroule sous anesthésie endotrachéale générale, sous la supervision d'un microscope peropératoire robuste et d'un équipement à ultrasons.
  • Pour empêcher l'écoulement de sang à travers le vaisseau artériel et la veine d'alimentation, la méthode de coagulation bipolaire est utilisée, c'est-à-dire que la cautérisation est effectuée.
  • En outre, dans un seul bloc à travers une fenêtre de trépanation, une excision en une seule étape de l'ensemble du corps de malformation est effectuée avec une perte de sang minimale.
  • À la fin de la séance chirurgicale, l'ouverture dans le crâne est fermée par un volet osseux, une suture est appliquée sur la peau.
  • L'extraction est possible environ 14 jours après l'opération. Ensuite, vous devez continuer la récupération postopératoire dans un centre de réadaptation spécialisé. La durée de la rééducation est fixée individuellement.

La vidéo de l'opération ouverte peut être consultée sur le lien: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Dans certaines situations, il est impossible de commencer immédiatement la microchirurgie directe en raison des risques peropératoires élevés, en particulier avec les AVM de grande taille. Ou une autre option: l'angiome après stéréotaxie ou embolisation par cathéter n'est que partiellement compensé, ce qui est extrêmement mauvais. Par conséquent, il est parfois conseillé de se référer à un traitement en plusieurs phases utilisant une combinaison séquentielle de plusieurs méthodes angionochirurgicales.

Où mieux opérer et prix d'opération

Un algorithme bien planifié d'actions thérapeutiques aidera à éliminer complètement le conglomérat vasculaire sans sacrifier les tissus vitaux. L'adéquation de la thérapie, en tenant compte du principe d'individualité, protégera contre la progression des anomalies neurologiques, une éventuelle rechute précoce avec toutes les conséquences qui en découlent.

Pour faire fonctionner l'organe le plus élevé du système nerveux central, qui est responsable de nombreuses fonctions dans le corps (capacités motrices, mémoire, pensée, parole, odorat, vision, audition, etc.), les neurochirurgiens doivent faire confiance au niveau mondial. En outre, l'établissement médical devrait être équipé d'une large base d'équipements peropératoires avancés de haute technologie.

Dans les pays étrangers où la neurochirurgie est très développée, les services sont chers, mais là, comme on dit, font revivre les patients. La République tchèque, Israël et l'Allemagne comptent parmi les domaines populaires également avancés en chirurgie cérébrale. Dans les cliniques tchèques, les prix des soins médicaux pour les malformations artérioveineuses sont les plus bas. Le faible coût et les qualifications parfaites des neurochirurgiens tchèques ont fait de la République tchèque la destination la plus recherchée. Non seulement les patients de Russie et d'Ukraine, mais aussi d'Allemagne, d'Israël et d'autres pays s'efforcent d'entrer dans cet état. Et brièvement sur les prix.